原发性输卵管癌

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原发性输卵管癌是女性生殖道较少见的恶性肿瘤,其发病率占女性生殖道恶性肿瘤的0.5%-1.8%。好发年龄为40-60岁,2/3病例发生在绝经后,1/3发生在更年期

病因

发病因素并未完全明了,可能因素有:

(1)有急性输卵管炎的病史,多伴有慢性输卵管炎不孕的比例高。

(2)输卵管炎性变化

(3)输卵管结核

(4)输卵管结扎

症状

一、症状体征

部位:多见于输卵管壶腹部,其次为伞端、双侧。

1、阴道排液

原因:癌组织在输卵管内生长,渗出较多,输卵管伞端阻塞封闭,分泌物从宫腔排溢,经阴道流出。

排出液体:多为浆液性或浆液血性,可混有坏死脱落的组织碎片,量较多。

2、阴道流血

原因:肿瘤坏死或侵蚀血管

出血量不多,混在分泌液体中,则呈浆液血性。

3、盆腔肿块

4、腹痛

原因:输卵管肿块导致下腹不适或隐痛

输卵管扭转或外溢性输卵管积水时,出血剧痛或绞痛

5、外溢性输卵管积水

下腹绞痛随着间歇性阴道排液,阴道排液后腹痛减轻,输卵管肿块缩小或消失。

机制:肿瘤引起部分梗阻的输卵管充盈与排空。

6、不育

原因:伴随慢性输卵管炎

7、其他症状

对周围器官的压迫:出血腹胀尿频尿急、胃肠不适。

肿瘤转移:出现恶病质等。

二、最重要症状

1、输卵管癌“三联症”:

(1)腹痛、盆腔肿块、浆液性阴道流液。

(2)阴道出血、阴道流液、下腹痛

2、输卵管癌“二联症”:盆腔肿块、大量阴道流液。

三、诊断

绝大多数是乳头状腺癌,其他的组织类型有腺鳞癌透明细胞癌腺棘癌鳞癌黏液癌子宫内膜样癌等。

乳头状腺癌

1、大体形态

总体:呈输卵管增粗、不规则形或纺锤形。

早期限于黏膜层:仅在手术时见输卵管小结节状增粗,触诊可及柔软结节

侵犯肌层:结节或肿块硬度增加,若未侵犯浆膜层浆膜面光滑。

管腔内充满肿瘤:输卵管可呈香肠或腊肠形,输卵管剖面见腔内有菜花样组织充塞,有时还可见坏死团块。

2、组织学分型

(1)1级乳头型(papillary):为较早期病变,恶性程度较低。

局限于黏膜,无肌层浸润。呈乳头状向腔内突出。乳头被覆柱状立方上皮,复层排列,形态不规则,极性消失。核染色深,有分裂象。常可见到正常黏膜与癌的过渡区。

(2)2级乳头腺泡型(papillary alveolar):见于较晚期及恶性程度较高者。

乳头结构存在,细胞分化较差,异型性明显,并有小腺泡或腺腔形成,常伴有输卵管肌层浸润。

(3)3级腺泡髓样型(medullary):见于较晚期及恶性程度较高者。

细胞分化差,核分裂象多。细胞弥漫生长成片,其间有时可见腺泡结构,肌层浸润明显。

原位癌:病灶往往较小、局限,表现为黏膜上皮呈复层重度非典型增生,核染色较深,细胞排列紊乱,易见核分裂象。

3、组织学诊断

至少应符合以下的两条:

(1)与其他部位肿瘤不相连。

(2)明显大于或长于其他部位肿瘤。

(3)恶性程度及期别超过其他部位肿瘤。

(4)组织表现与其他部位肿瘤明显不同。

四、分期

1、Erez分期法

I期:肿瘤局限于一侧输卵管,未穿出浆膜层。

II期:肿瘤穿破输卵管浆膜层或扩散至邻近盆腔脏器。

III期:肿瘤超出盆腔范围,但局限于腹腔内。

IV期:肿瘤转移至腹腔外。

2、FIGO分期法

0期:肿瘤局限于输卵管粘膜。

Ia期:肿瘤局限于一侧输卵管粘膜下或肌层,但未穿透浆膜。

Ib期:肿瘤侵犯两侧输卵管粘膜下或肌层,但未穿透浆膜。

Ic期:单侧或双侧输卵管受侵伴腹水,或模腔冲洗液细胞学阳性。

IIa期:肿瘤扩散到或转移到盆腔腹膜。

IIb期:肿瘤扩散或转移到子宫卵巢

IIc期:肿瘤扩散或转移到子宫或卵巢,伴腹水或模腔冲洗液细胞学阳性。

IIIa期:仅在显微镜下可见肿瘤浸润至上腹腔膜、小肠或网膜,腹腔液体细胞学阳性。

IIIb期:肉眼可见肿瘤侵犯上腹腔、小肠或网膜,单个病灶<2cm,腹膜后淋巴结阴性。

IIIc期:肉眼可见肿瘤侵犯上腹腔、小肠或网膜,单个病灶<2cm,腹膜后淋巴结阳性。

IV期:超出腹腔以外的转移,远处淋巴结阳性,肝实质转移,胸水细胞学阳性。

五、转移途径:

1、直接扩散:

(1)通过伞端扩散到腹膜及卵巢等部位。

(2)输卵管浆膜被穿破,扩散到盆腹腔。

(3)通过输卵管的蠕动向宫腔、宫颈,甚至对侧输卵管蔓延。

2、淋巴道转移

主要转移部位:盆腔淋巴及腹主动脉淋巴

3、血行转移:

见于晚期癌者。

转移部位:肺、脑、肝、肾等器官。

诊断

检查化验

1、内镜检查:宫腔镜腹腔镜检查可作为对可疑输卵管癌者的术前检查。

(1)宫腔镜检查:可见子宫后壁有黄色斑块,可吸取输卵管内液体进行细胞学检查。注意事项:注意输卵管开口处。

(2)腹腔镜:直接观察输卵管及卵巢的变化,还可吸取腹腔液体细胞学检查。

2、脱落细胞学检查

进行阴道液体、腹腔液体或冲洗液细胞学检查,查出是否有输卵管癌细胞

脱落细胞特点:细胞呈球形或乳头形,恶性细胞量稀少,细胞退化,背景中无细胞碎片。

细胞学阳性:应行诊刮,以排除子宫内膜癌。若诊刮阴性,则甚有可能为输卵管癌。

3、子宫内膜检查:诊刮常为阴性,但伴有宫内转移者除外。

4、影像学检查

常用:B超CTMRI等。可见盆腔肿块,并可区分囊性或实性肿块。阴道超声彩色多普勒血流显像(阴道彩超):附件部位呈香肠形、囊实混合性肿块,血流阻力指数(RI)在0.29~0.4,明显低于正常输卵管组织的RI。

5、血清CA125测定:可作为输卵管癌诊断、疗效及观察预后的重要参考指标。测得CA125值升高。

鉴别诊断

1、子宫内膜癌:多见阴道流血。多为诊刮或子宫内膜活检阳性。

2、附件炎性肿块:炎性肿块常伴有周围粘连,管腔内为黄色液体或脓液,无乳头状或髓样组织。

3、输卵管妊娠:常有停经史。出现急腹症表现,如腹痛内出血等,血HCG升高。剖开输卵管见内有胚囊或胎盘组织。

4、卵巢癌:多呈球形或分叶状,无阴道流液现象。

并发症

输卵管伞端与周围粘连封闭,导致管腔内积液积血积脓

预防和治疗方法

一、预防

1、早期发现、治疗。

2、密切随访。

治疗后2年内隔2~3个月进行盆腔及腹腔检查,包括双合诊检查、B超CT检查等。以后可适当延长随访的间隔时间。

二、术前护理

1、密切观察病情:观察患者生命体征、阴道流血情况等。

2、感染护理:阴道流血时间长,抵抗力低下时,便后及时清理,保持会阴清洁,适当给予抗生素止血药

3、一般护理:保持环境舒适清洁,并鼓励患者保持乐观情绪。

治疗

一、手术治疗

治疗输卵管癌的主要手段。

1、手术范围:

(1)I期:行筋膜外全子宫切除、双侧附件切除术大网膜切除术

(2)II期以上:

A.尽量切除到无肉眼残存瘤,甚至切除部分受累器官。

B.无法切除无肉眼残存瘤:行瘤体缩减术,选择性腹主动脉淋巴结活检术盆腔及腹主动脉旁淋巴结清除术。

2、注意事项:术时应认真进行手术分期,仔细探查盆、腹腔各部,并行腹腔液体或冲洗液细胞学检查,还应探查横膈部位、肝脾及胃肠道。保留生育功能者仅限于少数极早期患者,对复发的危险也应充分考虑。

二、放射治疗

主要用于术后上腹部无残存瘤,仅盆腔有较小残存瘤者。

注意事项:高能放疗(mega-voltage)优于X射线治疗(orthovoltage)。盆腔剂量至少应达到50Gy。

三、化学治疗

适用于中、晚期患者术后。

1、单一用药的有效率不高,缓解时间也较短。

2、常用联合方案:

(1)CP方案:28天重复

环磷酰胺 600MG/M2 IV 第1天

顺铂 75MG/M2 IVD 第1天

(2)CAP方案:21-28天重复

环磷酰胺 600MG/M2 IV 第1天

阿霉素 45MG/M2 IV 第1天

顺铂 50MG/M2 IVD 第1天

(3)PC方案:21天重复

用于III、IV期卵巢癌不完全切除术后或转移性卵巢癌

紫杉醇 135MG/M2 CIV(24小时连续) 第1天

顺铂 75MG/M2 IVD 第1天

(4)CP方案:21天重复

用于III、IV期卵巢癌

卡铂 AUC7.5 IV 第1天

紫杉醇 175MG/M2 IV 第1天

3、特点:

(1)输卵管癌者术后接受化疗生存率优于不接受化疗者。

(2)含有顺铂的联合化疗优于不含有顺铂的联合化疗。

(3)紫杉醇化疗对于输卵管癌患者可获得较高的生存率,可作为输卵管癌的一线化疗药物,或对顺铂耐药后的二线化疗药物。

四、激素治疗

用于早期并与烷化剂合用。

药物:甲羟孕酮(甲孕酮)或醋酸甲地孕酮(甲地孕酮)。

预后

1.临床分期:越早疗效、预后也较好,晚期者预后差。

2.初次手术后残余瘤灶:残余瘤灶≤2cm者术后化疗效果较好,若有大块残留灶则预后差。

3.输卵管浸润深度:肿瘤仅侵犯黏膜层者预后好,而穿透浆膜层则预后差。

4.病理分级

参考资料

原发性输卵管癌,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%BE%93%E5%8D%B5%E7%AE%A1%E7%99%8C