原发性胰腺淋巴瘤

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原发性胰腺淋巴瘤极为罕见,约占恶性淋巴瘤的2 % ,占胰腺肿瘤的0.5 %。原发性胰腺淋巴瘤的病因至今未明,研究发现该病可能与某些病毒感染(如EB病毒人类T细胞病毒等)、幽门螺杆菌等细菌感染、职业暴露(如杀虫剂、橡胶、煤油加工等)、免疫力低下以及遗传有关[38]。西方国家报道的均是B细胞淋巴瘤,但有日本学者报道T细胞淋巴瘤

临床表现

原发性胰腺淋巴瘤好发于35-75 岁的成年男性,男、女性之比为7:l。 临床表现缺乏特征性,早期症状不明显,常以腹痛、腹块、体重减轻为首发症状、无明显的腰背部疼痛,黄疸胰腺癌少见。病灶主要位于胰头部。

辅助检查

常见的诊断手段包括B 超、增强CT 和MRI 。增强CT 对鉴别胰腺导管腺癌和原发性胰腺淋巴瘤可提供有价值的信息。原发性胰腺淋巴瘤通常无明显的胰管扩张和胰管受侵犯的表现,而胰腺导管腺癌因近端胰管受侵犯常导致远端胰管扩张。此外,胰腺导管腺癌在肾静脉水平以下淋巴结较少受累。细针穿刺活检对原发性胰腺淋巴瘤的诊断有重要意义,可以在超声或CT 引导下实施。

诊断标准

原发性胰腺淋巴瘤的诊断标准:

① 无浅表和纵隔淋巴结肿大;

② 外周血白细胞计数正常;

③ 肿块局限在胰腺并累及胰腺周围淋巴结;

④ 无肝、脾累及。

分期主要采用Ann Arbro的非霍奇金分期系统,分为4 期:

I期,病变仅局限在胰腺内;

II期,病变除胰腺外,还累及区域淋巴结;

III期,病变除胰腺外,还累及横隔上、下淋巴结;

IV期,病变除胰腺外,还累及多个脏器并有远处淋巴结转移[39]。

治疗

原发性胰腺淋巴瘤的治疗措施包括手术、放疗、化疗或上述手段的综合治疗。大部分患者仅采用化疗即可取得良好的治疗效果。现有的对照研究发现手术切除不能延长患者的生存期,故目前大多数学者建议手术仅适用于穿刺诊断不明确,需要组织活检的患者。对肿瘤引起胆道或消化道梗阻的患者可行旁路手术,为放化疗创造条件。

原发性胰腺淋巴瘤常用的化疗方案包括CVP 、CHOP 和MACOP-B ,一般建议用6 个疗程。放疗在原发性胰腺淋巴瘤治疗中的价值还有待证实。

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参考资料

  • 现代肿瘤学(第三版),第42章,胰腺肿瘤与壶腹周围肿瘤,汤钊猷主编,复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版