原发性肠系膜肿瘤

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原发性肠系膜肿瘤(primary mesenteric tumor)十分罕见,以囊性为多。囊性、实性肿瘤的比例为2∶1,囊性大多为良性,罕见的例外是淋巴管肉瘤恶性畸胎瘤。实性肿瘤在手术前难以区分其良恶性。

病因

(一)发病原因

原发性肠系膜实体瘤可起源于肠系膜的任一细胞成分。如源于肠系膜的上皮细胞-肠系膜间皮瘤淋巴管-肠系膜淋巴瘤;成纤维细胞-硬纤维瘤

(二)发病机制

1.囊肿及其他良性肿瘤

(1)囊肿:有浆液性囊肿、囊性淋巴管瘤海绵状淋巴管瘤乳糜囊肿、出血性囊肿、皮样囊肿

(2)良性瘤:有平滑肌瘤、良性血管内皮瘤及血管外皮瘤、神经纤维瘤脂肪瘤纤维瘤纤维瘤病畸胎瘤异物巨细胞肉芽肿

上述各类肿瘤,以浆液性囊肿、纤维瘤、平滑肌瘤较多见,可发生于任何年龄,男女差别不大,囊肿可大到10~20cm而无临床症状,但多房性囊肿,囊内为淋巴液,如含有乳糜状液则称乳糜囊肿,出血者称血性囊肿。

2.原发性恶性肿瘤: 肠系膜恶性肿瘤有平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤纤维肉瘤脂肪肉瘤、恶性血管外皮瘤、黄色肉芽肿网状细胞肉瘤淋巴肉瘤霍奇金病类癌腺癌神经瘤恶变、恶性脂液瘤、间皮肉瘤。

3.生殖细胞源性肿瘤。

症状

肠系膜原发性肿瘤,术前较难确诊,最后诊断依靠手术及病理学检查。临床表现也因肿瘤大小、性质、生长速度而差异较大,良性肿瘤多无临床症状,巨大肿瘤临床症状多因肿块压迫邻近器官所产生的症状。

1.腹部肿块: 多为无痛性肿块,病人无意中触及,如病人不太重视常被延误诊治。待肿块长大,随后逐渐发现症状就诊约占77.86%。

2.腹痛: 持续性隐痛钝痛。多见于恶性瘤,占66.7%。

3.体重减轻贫血多见于恶性瘤。

4.腹水恶病质: 多见于晚期恶性病例。

5.肠梗阻: 胡德胜(1982)报道21例因原发性肠系膜肿瘤引起的肠梗阻,占同期原发病变30%,大小肠均可发生,良恶性都可能有肠梗阻。肠扭转5例,肠套叠4例,肠壁受压4例,肠壁浸润3例。

6.体检: 腹部可触及肿块、良性瘤多为圆形、可移动的肿块、边界清楚、无压痛;恶性者可触及活动或固定肿块,多高低不平,质硬。

诊断

首先确定是腹膜后肿瘤肠系膜肿瘤,再确定是良性或恶性。也要排除是否为肠系膜脓肿脓肿多有发热囊性肿块,并在影像检查时发现分隔。一般腹膜后肿瘤多较固定。腹腔内肿瘤常可左右或上下移动,且发展慢、多囊性、光滑、边界清楚、全身情况好。恶性瘤发展快、生长快速,全身症状多、有发热,体重减轻伴腹痛、贫血。晚期者有腹水、肿块硬、高低不平或固定,多实性。

检查化验

1.X线胃肠钡餐造影:可示肠管有受压变形、狭窄、移位。

2.B超CT检查: B超及CT检查可区别在腹膜后还是腹腔内,囊肿、囊实性、实体瘤,并可看出肿块大小、边界情况、囊性者可看出囊内有无分隔。

鉴别诊断

肠系膜纤维瘤应与转移性腺癌相鉴别,特别是伴发家族性息肉者。

治疗

1.手术治疗: 肠系膜肿瘤原则上应手术治疗。

(1)肠系膜囊肿:手术可完整地剜出、切除囊肿而不致发生肠系膜血管损伤,虽多数为良性,但术后仍应做病理检查。大多不主张做穿刺抽吸或袋形外翻术。

(2)肠系膜实性瘤:

良性瘤:手术切除肿瘤,如肿瘤侵及肠系膜血管,则切除肿瘤及血管;肠管如有血运障碍,切除肠管以避免肿瘤复发,预后良好。

恶性瘤:根治性切除肿瘤及其区域淋巴结,肠管受侵者切除肠管。晚期肿瘤不能根治者,做姑息性切除。

2.放疗化疗:对恶性淋巴瘤,术后可加用化疗或放疗。

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参考资料

原发性肠系膜肿瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%82%A0%E7%B3%BB%E8%86%9C%E8%82%BF%E7%98%A4