原发性纵隔肿瘤

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原发性纵隔肿瘤(primary mediastinal tumor)并不少见。据上海市胸科医院报道的1228例纵隔肿瘤中,以胸腺瘤最为常见,其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤:其他如囊肿胸内甲状腺瘤支气管囊肿相对少见。这些肿瘤多数为良性,但有恶变可能。

病理和分类

纵隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口,下达膈肌,左右以纵隔胸膜,前后以胸骨胸椎为界。胸骨角水平以上的区域称为上纵隔心包前称为前纵隔,心包所在处称为中纵隔,心包脊柱之间称为后纵隔。常见的纵隔肿瘤各有其好发部位,这对临床诊断有参考意义。

(一)上纵隔肿瘤:最常见的是胸腺瘤胸内甲状腺瘤

1.胸腺瘤: 多位于前上纵隔或前中纵隔,约占原发性纵隔肿瘤的1/4~1/5,男女发病相等。30%为恶性,30%为良性,40%为潜在或低度恶性。良性者常无症状,偶在X线检查时发现。若肿瘤体积较小,密度较淡,紧贴于胸骨后,X线检查颇难发现。

胸腺瘤多邻接升主动脉,故可有明显的传导性搏动。按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞混合型等。常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的良性胸腺瘤,若手术切除不彻底,有复发和浸润转移之可能。

上海中山医院报告12例胸腺瘤,手术时5例已有明显恶变,故胸腺瘤可认为是低度恶性肿瘤,术后应给于放射治疗恶性胸腺瘤易侵犯周围组织,可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急,晚期患者可产生血管、神经受压的症状,如上腔静脉阻塞综合征,隔肌麻痹,声音嘶哑等。约10%~75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状,但重症肌无力患者仅有15%~20%有胸腺的病变。切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善。

少数患者可发生再生障碍性贫血皮质醇增多症红斑狼疮、γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿心肌炎。X线检查,在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影,良性者轮廓清楚光滑,包膜完整,并常有囊性变:恶性者轮廓粗糙不规则,可伴有胸膜反应。胸腺瘤手术切除效果良好。

Legg分析51例胸腺瘤手术疗效,有局部浸润者5年生存率为23%,无浸润者5年生存率达80%。上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为59.7%,10年生存率43.4%。

2.胸内甲状腺肿: 包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。前者少见。为胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织,发育成胸内甲状腺瘤,完全位于胸内,无一定位置。后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔,多数位于气管旁前方,少数在气管后方,胸内甲状腺肿大多数为良性,个别病例可为腺癌。肿块牵引或压迫气管,可有刺激性咳嗽,气急等。这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重。胸骨或脊柱受压可出现胸闷背痛,偶可出现甲状腺功能亢进症状。出现剧烈咳嗽,咯血,声音嘶哑时,应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数病人可在颈部摸到结节甲状腺肿。X线检查可见到前上纵隔块影,呈椭圆形或梭形,轮廓清晰,多数偏向纵隔一侧,也向两侧膨出。在平片上如见到钙化的肿瘤,具有诊断的价值。多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

(二)前纵隔肿瘤: 生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见。可发生于任何年龄,但半数病例症状出现在20~40岁间。组织学上均是胚胎发生的异常或畸形。畸胎样瘤可分成二型:

1.皮样囊肿: 是含液体的囊肿,囊内有起源于外胚层皮肤毛发、牙齿等。常为单房,也有双房或多房。囊壁为纤维组织构成,内壁被覆多层鳞状上皮

2.畸胎瘤: 为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成,内有软骨平滑肌支气管、肠粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大,常可变为表皮样癌或腺癌。文献报道386例畸胎瘤,其中14.2%呈恶变。上海中山医院10例畸胎瘤中2例为恶性。体积小者,常无症状,多在X线检查中发现。若瘤体增大压迫邻近器官,则可产生相应器官的压迫症状,如上腔静脉受压,可发生上腔静脉综合征喉返神经受压,则发生声音嘶哑;压迫气管,可发生气急,患者仰卧时气急加剧。囊肿向支气管溃破,可咳出含毛发,皮脂的胶性液。胶性液吸入肺内,可发生类脂性肺炎和类脂性肉芽肿。囊肿有继发感染时,可出现发热和周身毒性症状。囊肿若在短期内迅速增大,应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时,可发生脓胸或心包积液

X线检查: 囊肿位于前纵隔,心脏主动脉弓交接处,少数位置较高,接近前上纵隔,也可位于前下纵隔。多向一侧纵隔凸出,少数可向两侧膨出,巨大者可凸入后纵隔,甚至占满一侧胸腔。多呈圆形或椭圆形,边缘清楚,囊壁钙化较常见。有时可见特征性的牙齿和碎骨阴影。

(三)中纵隔肿瘤: 极大多数是淋巴系统肿瘤。常见的有何杰金病,网状细胞肉瘤淋巴肉瘤等。多以中纵隔淋巴结肿大为特征,但也可侵入肺组织形成浸润性病变。本病病程短,症状进展快,常伴有周身淋巴结肿大、不规则发热、肝脾肿大贫血等。X线检查示肿大淋巴结位于气管两旁及两侧肺门。明显肿大的淋巴结可融合成块,密度均匀,可有大分叶,但无钙化。支气管常受压变窄。

(四)后纵隔肿瘤: 几乎皆是神经源性肿瘤。可原发于脊髓神经、肋间神经交感神经节迷走神经,可为良性和恶性。良性者有神经鞘瘤、神经纤维瘤神经节瘤;恶性者有恶性神经鞘瘤神经纤维肉瘤。电镜检查发现神经鞘瘤与神经纤维肉瘤的超微结构类似,但胶原含量有所不同。极大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内,有时也可位于上纵隔,多数有被膜。X线征象为光滑,圆形的孤立性肿块。

巨大的肿块迫使肋间隙增宽椎间孔增大。有时肿瘤呈哑铃状伸进椎间孔,侵入脊椎管,引起脊髓压迫症状。神经纤维瘤多见于青壮年,通常无症状。肿瘤较大可产生压迫症状,如肩胛间或后背部疼痛、气急等。

(五)支气管囊肿: 可发生在纵隔的任何部位,多半位于气管、支气管旁或支气管隆突附近。支气管囊肿多属先天性,来自气管的迷芽,多见于10岁以下儿童。通常无症状,若与支气管或胸膜相通,则形成瘘管。继发感染时则有咳嗽、咯血、脓痰,甚至发生脓胸。X线检查在中纵隔的上中部,气管或大支气管附近,呈现圆形或椭圆形、密度均匀、边界清晰的块状阴影,无分叶或钙化。若囊肿与支气管相通,可见到液平面。

辅助检查

1.X线检查:是诊断纵隔肿瘤的重要手段。透视检查可观察肿块是否随吞咽上下移动、是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等。由于常见的纵隔肿瘤都有其特定的好发部位,因而后前位和侧位胸部摄片往往能够初步判定肿瘤的类别。体层摄片可准确显示肿块层面结构及其与邻近组织器官的关系,弥补平片的不足。食管吞钡检查可了解食管受压情况。用二氧化碳纵隔充气造影可了解肿瘤与纵隔组织器官的关系。

2.CT扫描与磁共振检查(MRI):CT扫描与MRI的应用极大地提高了纵隔肿瘤和囊肿的诊断准确率。CT空间分辨率较高,对显示病变边缘征象、问质性病变与小结病变较MRI好,CT能清楚地显示各种病变的钙化灶,是诊断畸胎瘤的最佳影像方法。MRI在肿瘤与大血管疾病鉴别时不需要造影剂,能够准确地显示血管受侵情况,矢状面和冠状面的图像能够清楚的显示肿瘤的解剖,在判断神经源性肿瘤有无椎管内或硬脊膜内扩展方面优于CT。

3.超声检查:有助于了解肿瘤为囊性或实性,肿瘤的具体位置及其与心脏、大血管等的关系,并能在其指引下穿刺活检。

4.放射性核素扫描:怀疑胸内甲状腺肿,可作放射核素131碘扫描,对异位甲状腺肿,甲状腺瘤的诊断很有帮助。

5.标记物检查:年轻的前纵隔肿瘤病人应行甲胎蛋白(AFP)和B绒毛膜促性腺激素(B-HCG)的检查。若二者之中的一个升高或二者均升高,则有可能是非精原性恶性生殖细胞瘤。后纵隔(脊柱旁)肿瘤的婴儿和儿童应检查肾上腺素和去甲。肾上腺素的水平,以除外神经母细胞瘤等。

6.活体组织检查:方法有纵隔镜检查术、手术探查及经皮穿刺等。纵隔镜不仅能采取标本,还能估计肿瘤切除的可能性。

7、纤维支气管镜或纤维食管镜检查:有助于明确支气管受压情况、程度,肿瘤是否已侵入支气管或食管,从而估计手术切除的可能性。

8、诊断性气胸:可判断肿瘤发生于胸壁或肺脏,肺内或肺外。诊断性气腹可区别膈下因素,如肺疝等。

9、纵隔充气造影对显示前纵隔肿瘤的形态和明确有无纵隔淋巴结转移,颇有帮助。

10、纵隔镜检查对明确气管旁、隆突下有无肿大的淋巴结,并可钳取活组织明确病因诊断。

11、颈淋巴结活组织检查:支支管淋巴结核淋巴瘤常伴有周围淋巴结和颈淋巴结受累,活组织检查有助于诊断。

12、诊断性放射治疗怀疑恶性淋巴瘤,经其他检查未能证实时,可试用放射治疗。恶性淋巴瘤对放射较敏感,照射20~30Gy(2000~3000rad),肿瘤迅速缩小。

13、剖胸探查经各种检查未能明确肿瘤性质,但已除外恶性淋巴瘤者,在全身情况许可下,可作部胸探查。

鉴别诊断

1.中央型肺癌有咳嗽、咳痰呼吸道症状,X线表现为肺门肿块,呈半圆形或分叶状。支气管检查常能见到肿瘤,痰中可皶肿瘤细胞

2.纵隔淋巴结核多见于儿童或青少年,常无临床症状。少数伴有低热、盗汗等轻度中毒症状。在肺门处可见到圆形或分叶状肿块,常伴有肺部结核病灶。有处可见到圆形或分叶状肿块,常伴有肺部结核病灶。有时在淋巴结中可见到钙化点。鉴别困难时,可作结核菌素试验,或给短期抗结核药物治疗。

3.主动脉瘤多见于年龄较大的患者。体检时可听到血管杂音,透视可见扩张性搏动。逆行主动脉造影可明确诊断。

4.当肿瘤巨大时,可使前胸壁隆起,胸骨旁浊音界增宽,局部呼吸音消失,气管心脏移位。在一些特殊类型肿瘤可出现相应的特殊体征如重症肌无力,甲亢、霍纳综合征上腔静脉阻塞征等体征。

治疗措施

病灶局限的恶性淋巴瘤,可作放射治疗。病灶广泛者,可进行化学疗法

其他纵隔肿瘤的治疗方法主要为手术切除。有些纵隔如畸胎瘤、神经纤维瘤、胸腺瘤有恶变可能,术后应辅以放疗或化疗

预防

术后预防为防止肿瘤复发,巩固治疗效果,保证康复,定期复查就显得非常重要。因此,肿瘤病人治疗结束后应积极进行复查: (1)应遵照原治疗医生的嘱咐,定期到治疗医院或肿瘤专科医院进行必要的身体检查,发现问题及时治疗,防止肿瘤的复发或转移。 (2)携带肿瘤治疗前后的诊断检查报告与复查时的检查结果相比较。以有利于采取合理的治疗方案。 (3)经过复查没发现转移或复发的征象,也不能放弃下次定期到医院复查的机会。

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参考资料

原发性纵膈肿瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E7%BA%B5%E9%9A%94%E8%82%BF%E7%98%A4