原发性皮肤免疫细胞瘤

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原发性皮肤免疫细胞瘤(primary cutaneous immunocytoma)为罕见的淋巴瘤,同义名,皮肤浆细胞淋巴细胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytoid tymphoma of skin)。预后良好(5年存活期100%)。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞,淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。

症状

皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见,占CML的15%~20% ;在我国虽未见报道,但是否罕见,今后尚值得注意。主要发生于中、老年人,无性别差异。呈单发性或多发(皮下)皮肤结节。好发于四肢。皮肤结节自行迅速发生,呈鲜红、紫红至棕红色,或融合成浸润性斑块,高出皮面,极少鳞屑,很少破溃,偶或自行消退。个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎发展而成。原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好,对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20% 示单株丙种球蛋白,可发生淋巴结脾肿大,少数可并发自身免疫性疾病,如干燥综合征后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少,晚期可继发白血病,并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病。

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理,免疫组化特征性即可诊断。

检查化验

组织病理:真皮皮下组织瘤细胞浸润,在原发性皮肤免疫细胞瘤中大多呈片状或团块状;在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性,除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多肥大细胞外,表现为在以小淋巴细胞的背景中出现:

1.较多浆细胞样淋巴细胞,核内或胞浆内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质(免疫球蛋白)。

2.较多甚至很多散在的浆细胞。浆细胞样淋巴细胞和(或)浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20%,多位于浸润灶周围,在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40%。

3.尚见一些向浆细胞分化的不同阶段的细胞(具有不规则形胞核的中心细胞、中心母细胞、免疫母细胞、特殊浆细胞和浆母细胞)的混合形浸润。多形性较明显,核分裂象亦较多见。免疫标记示浆细胞样淋巴细胞和浆细胞合成单克隆C3受体IgG(少数病例中IgAIgM)。瘤组织内免疫球蛋白(大多为IgMK型)增加。

4.免疫组化:特点为肿瘤细胞表达单型胞浆免疫球蛋白重和轻链分子。免疫细胞瘤,瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-。大多数病例可查到免疫球蛋白基因重排。

鉴别诊断

1.浆细胞瘤皮肤浆细胞瘤大多为多发性骨髓瘤的表现,属原发性者极罕见。

2.原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤: 多见于躯干和面部,瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性,无PAS阳性包含物免疫球蛋白染色示在细胞膜表面或缺如。

3.原发性和继发性皮肤免疫细胞瘤的区别: 前者皮肤损害多位于肢体,无自身免疫性疾病,单一型细胞占20% ;后者皮肤损害分布全身,50% 有单株丙种球蛋白,半数伴自身免疫性疾病,单一型细胞占40% 。

4.B细胞假性皮肤淋巴瘤: 发现单一型浆细胞和(或)浆细胞样淋巴细胞有助于皮肤免疫细胞瘤与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。

5.Waldenström巨球蛋白血症: 产生IgM的瘤细胞分泌巨球蛋白血液内。

治疗

放射线疗法

预后

原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好,对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20% 示单株丙种球蛋白,可发生淋巴结脾肿大,少数可并发自身免疫性疾病,如干燥综合征后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少,晚期可继发白血病,并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞淋巴瘤或Waldenström病。预后良好(5年存活期100%)。

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参考资料

原发性皮肤免疫细胞瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E7%9A%AE%E8%82%A4%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%98%A4