原发性心脏淋巴瘤

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原发性心脏淋巴瘤是一个罕见的淋巴瘤。世界文选报道1949~1996年共40余年间仅76例,有些尸体解剖资料表明,尸体解剖材料中播散型淋巴瘤累及心脏的百分率高达20%。

发病机制

心脏的变化图像有:巨大的瘤块;多数小的瘤结节和弥漫性浸润。可伴有心包积液细胞学类型多数为弥漫性大细胞淋巴瘤,其他类型也有记载。有的病变伴有淀粉样变。但没有白血病时向的表现。镜下瘤细胞须同黑色素瘤未分化癌粒细胞肉瘤和未分化小圆细胞肉瘤作鉴别诊断。文献中报告的均为B细胞免疫表型

Jensen等在1999年报道的第1例具有T细胞表型的原发性心脏淋巴瘤,其免疫细胞化学的检查结果如下:冰冻切片:CD2,CD45为阳性,CD3少数阳性,其他CD1a,CD4,CD5,CD7,CD8,CD19,CD20,CD21均为阴性。石蜡切片:CD3,CD45RO,CD43,CD74为阳性;CD1,CD20,CD75,CD79a和TdT均为阴性。但作分子生物学检查却显示与免疫表型的不一致,表现为TCRβ的胚系,JH重排,VJ和TCRγ的非克隆性。

症状

临床表现无特异性表现,难以控制的心力衰竭(占52%);心前区疼痛(占17%);心律失常(占12%);心包填塞(占12%);上腔静脉综合征(占8%);心肌梗死(占1%)。由于临床表现无特征性,因此诊断往往成立于疾病晚期,甚至在尸体解剖时才发现。预后很差,中位生存期为1个月,多数病员在2~3周后死亡。

诊断

原发性心脏淋巴瘤临床诊断极为困难,非损伤性的检查不能作出明确的诊断,心包积液细胞学检查及免疫表型的检测有助于诊断的成立。在无心包积液或积液检查阴性的情况下,需要心肌活检才能明确诊断。

检查化验

1.心肌活检: 可见淋巴瘤细胞。

2.心包积液细胞学检查及免疫表型测定。

根据病情,临床表现症状体征选择心电图心脏B超X线、心肌酶及生化等检查。

治疗

明确诊断时往往已进入疾病晚期,甚至在尸检时方才发现。因此,对该病的治疗亦极为困难,对此目前人们还缺乏经验,有关文献报道极为少见。目前多数将化疗作为主要治疗手段,少数较早期病例亦可应用局部放疗。化疗方案包括CHOP或其类似方案等,与其他类型的NHL相似,但疗效尚未肯定。随着人们对淋巴瘤认识的逐步深入,相信越来越多的病例将在生前得到及时诊断,其治疗手段亦将走上一个的台阶。

预后

一般确诊已到疾病的晚期,甚至尸解才发现,故治疗很困难,预后很差,中位生存期为1个月,多数在2~3周后死亡。

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参考资料

原发性心脏淋巴瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%BF%83%E8%84%8F%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%98%A4