卵巢颗粒细胞瘤

来自公共百科
跳转至: 导航搜索

卵巢颗粒细胞瘤为最常见的一种具有内分泌(以雌激素为主)功能的卵巢肿瘤。占全部卵巢肿瘤的1~2%。可发生于任何年龄,据上海医科大学等统计,平均发病年龄为52岁,60%在绝经期后,青春期前者<5%。

临床表现

除有非特异性卵巢肿瘤的症状,诸如腹痛腹胀腹部肿块、压迫症状,约10%病例出现腹水,偶见Meigs征。此外,尚有与肿瘤内分泌功能有关的特异性症状,青春期前者可出现性早熟;绝经期前者表现月经紊乱,如月经过多、月经过少或闭经;绝经后者常有子宫出血

多数肿瘤患者伴一种或多种雌激素症状,包括乳房肿胀、触痛、青春重返的症状,性早熟及异常子宫出血。故以往有卵巢功能性肿瘤或女性化肿瘤(functional tumor or feminizing tumor of ovary)之称,但偶见男性化,则由于黄素化作用所致。本病常合并子宫内膜囊性增生子宫内膜癌的程度不等的子宫病变。本瘤合并子宫内膜癌的发生率为5~6.5%。多数肿瘤经腹部检查或盆腔检查能被触及,约10~15%不能被触到,甚至直到因子宫病变行子宫切除时始被发现。

多为单侧,仅5~8%为双侧。肿瘤体积大小不一,有报道一例直径达40cm、重15.5kg者(Dockerty,1939)。肿瘤圆形或椭圆形,有包膜,表面光滑或分叶状,视间质比例不同而质可软或韧,切面灰白或淡黄,与所含脂肪量有关,常伴出血坏死。可形成大的多房性囊块而极似粘液性囊腺瘤或痼。

病理

肿瘤细胞与正常的粒层细胞类似。偶尔全部由粒层细胞构成,但更多肿瘤含有不同量的卵泡膜细胞及纤维间质成分。本瘤的组织形态极为多样化,一般可分为大或小滤泡型(macrofollicular or microfolicular pattern)、岛屿型(insular pattern)、梁柱型(trabecular pattern)及弥漫或肉瘤样型(diffuse or sarcomatoid pattern)。但常以混合型出现。分化好的肿瘤均可见卡—埃二氏小体(Call-Exner body),为分布在瘤细胞群中的许多囊性小区,周围瘤细胞略成放射状排列,囊腔内含不规则网状或细丝状嗜酸性物质,乃本瘤的特征。

Stenwig(1979)认为弥漫型预后略差,但Fox(1975)则认为弥漫型与其他各型的生物学特性无明显区别。一般认为粒层细胞瘤属低度恶性或潜在恶性肿瘤。分化差的粒层细胞瘤与未分化癌的鉴别主要根据细胞核的特征。本瘤细胞核呈淡染(空泡状)、卵圆或多角形,常有核纵沟或核折叠,而未分化癌细胞核深染、核仁显著,常见不典型分裂相,核纵沟和核折叠罕见。

经脂肪染色,粒层细胞中的卵泡膜细胞成分可见类脂质滴,而粒层细胞则无,可能说明甾体激素的产生与卵泡膜细胞有关。

诊断

卵巢颗粒细胞瘤是临床特征明显的肿瘤。患者附件发现包块伴有明显的雌激素刺激引起的内分泌紊乱症状,诊断多不困难。对于临床症状不典型的患者,则要根据其年龄肿瘤大小、质地、辅助检查等综合材料加以分析、鉴别后,得出较准确的诊断。尚有少数患者,需术中冰冻病理检查得以确诊。

在肿瘤标记方面,血浆抑制素抗体有助于鉴别颗粒细胞瘤与一般软组织肿瘤;还可以作为血清中的肿瘤标记,在临床症状出现之前即可预测肿瘤的复发。

检查

1.实验室检查

内分泌激素测定:可以通过检测患者血中雌激素孕激素睾酮促性腺激素及尿中雌激素水平协助临床分析及诊断。绝经后妇女受激素水平影响,阴道细胞学涂片检查结果可显示,该检查简单、易行,但对诊断可以起到极大的帮助作用。

2.影像学检查

MRI、CT、B超等检查方法一般都可以明确判断盆腔包块的位置、来源、与子宫及周围脏器的关系、囊实性变化等,但是却无法确诊肿瘤的组织学类别,亦较难估计其良、恶性。

3.诊断性刮宫

可以对肿瘤刺激下的子宫内膜增生性、癌前或癌变有准确了解。

鉴别诊断

1.颗粒细胞瘤与小细胞癌、未分化癌

小细胞癌、未分化癌的瘤细胞分化差,细胞形态与颗粒细胞瘤细胞有时很相似,尤其在呈弥漫性或类似滤泡样排列时经验不丰富的病理医师会做出错误的诊断。但颗粒细胞瘤与后两者在临床症状体征、术中探查诸方面均有较明显的不同。

2.颗粒细胞瘤与其他类型性索间质肿瘤

最常见的与颗粒细胞瘤诊断混淆的性索间质肿瘤有环管状性索肿瘤、支持细胞瘤、硬化性间质瘤等。对这些少见肿瘤其特征性的形态结构不熟悉、不认识,是造成误诊的主要原因。

3.颗粒细胞瘤与其他致临床内分泌紊乱的卵巢肿瘤

颗粒细胞瘤可以造成患者内分泌紊乱,出现一系列临床症状。但是这种特征不仅限于颗粒细胞瘤,某些上皮性肿瘤其间质黄素化(例如黏液性囊腺瘤)亦可出现内分泌紊乱症状。

治疗

1.手术治疗

手术是颗粒细胞瘤最重要的治疗手段,根据临床期别的不同手术范围亦有区别。

(1)Ⅰ期: 行全面分期手术,术中探查十分重要。应仔细检查盆、腹腔脏器、腹膜、子宫直肠窝等处,并多处取材活检。

(2)Ⅱ期以上: 均应施行肿瘤细胞减灭术,切除全子宫、双附件、大网膜腹主动脉旁、腹膜后淋巴结及肉眼所见的转移瘤。

(3)复发肿瘤的手术治疗: 对复发患者应以积极的态度争取再次手术,手术可以提高生存率。

2.化学药物治疗

(1)适应证: ①包膜破裂的Ⅰ期及Ⅱ期以上术后病人;②少数因其他原因暂时不能手术者,术前应用。

(2)药物的选择及配伍: 尚未筛选出类似BEP方案针对卵巢恶性生殖细胞肿瘤那样敏感的方案,多参考恶性生殖细胞肿瘤或卵巢上皮癌的化疗方案。

3.放射治疗

颗粒细胞瘤对于放射治疗虽然不像无性细胞瘤那样敏感,但是与其他上皮性肿瘤相比尚有一定的治疗效果。目前,主要用于晚期或复发患者的综合治疗。

预后

颗粒细胞瘤一般预后较好。

1.临床期别是影响预后最重要的因素

临床期别早,5年生存率高;临床期别晚,5年生存率低。

2.肿瘤细胞分化程度

肿瘤细胞有明显的异型性,核分裂活跃≥5/10HPFs,甚至可见不正常核分裂,均提示肿瘤恶性程度高,预后不佳。肿瘤组织学类型与预后的关系,未得出一致的结论。所以难以肯定肿瘤组织学类型的不同对预后的确切影响。

相关条目

卵巢肿瘤

参考资料

卵巢颗粒细胞瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%8D%B5%E5%B7%A2%E9%A2%97%E7%B2%92%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%98%A4