卵巢环管状性索肿瘤

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卵巢环管状性索肿瘤(sex cord tumor with annular tubules of ovary)属于低度恶性肿瘤

临床表现内分泌紊乱外,是一种既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性肿瘤

病因

本病十分罕见,有家族遗传性因素。患者发病年龄为4~64岁,多发生于20~30岁育龄妇女,平均年龄26.7岁。

症状

一、症状

1、盆腔包块:包块多为实性,可有囊性,表面光滑,活动度好。转移时,大多位于腹膜后、肾周,其形成的包块不活动、固定。

2、内分泌变化:月经紊乱,出现不同程度的不规则阴道出血闭经绝经后出血、少女性早熟等。

3、宫颈病变:出现阴道不规则出血接触性出血等症状,宫颈外口可呈乳头状、结节状。

4、家族性黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syn-drome,PJS):属于常染色体显性遗传性疾病

A.多发性色素斑:出现在面部、口唇口腔黏膜、舌、指、趾端等处

B.胃肠道出现错构瘤性多发息肉:多在小肠。可引起出血肠梗阻

个别患者的息肉出现在鼻咽部、膀胱气管黏膜

诊断

1、不合并PJS:出现实性包块、月经紊乱症状。同时进行血清激素测定,发现雌孕激素升高。

2、合并PJS:有典型的黏膜色素黑斑、消化道多发息肉。附件出现实性包块、月经紊乱、血清学检查雌孕激素升高。

检查化验

一、激素水平检测

血清雌激素孕酮均有明显上升。

二、组织病理学检查。

1、宫颈细胞学检查:为黏液腺癌,腺体形态呈不规则分支状。少见细胞异型性及核分裂,常常出现较广泛的浸润性生长。

2、子宫内膜病理检查:

雌激素刺激:部分有子宫内膜息肉增生性病变的病理改变,

孕激素刺激:部分出现子宫内膜腺体萎缩、间质蜕膜样变的病理变化。

3、肿瘤组织检查

(1)大体检查

A.伴有黑斑息肉综合征:肿瘤体积较小,一般直径<3cm。双侧约占2/3,实性,切面灰黄色,呈单个或多个结节状,可有囊性变,钙化明显。

B.不伴有黑斑息肉综合征:肿瘤体积大,平均直径>5cm。单侧,圆形、椭圆或结节形,多数具有包膜。大部为实性,切面灰黄或粉红,可有出血坏死、囊性变,钙化少见。

(2)显微镜下检查,存在环状小管结构,之间为纤维性卵巢间质,其中可见黄素化细胞或类似Leydig细胞的细胞。钙化斑、玻璃样变常见。

A.简单环形小管:一排瘤细胞沿小管周边呈栅栏状排列,另一排瘤细胞沿小管内玻璃样物质周边呈栅栏状排列。两排瘤细胞核之间为瘤细胞胞质

B.复杂环形小管:由连续不断的环形小管网组成,每一个小管内均有玻璃样物质。

三、肿瘤标志物检查。

鉴别诊断

鉴别:同属的卵巢性索间质肿瘤类的肿瘤

均无并发Pentz-Jeghers综合症病理检查的上皮巢内无有环状小管。

1、卵巢颗粒细胞瘤:主要分泌雌激素

2、卵巢支持-间质细胞瘤卵巢泡膜细胞瘤:主要分泌雄激素

并发症

发生扭转时会出现急性腹痛症状

预防和治疗方法

一、预防:

定期检查,早期诊断、及时治疗。

患侧附件切除者,术后做好随访。

术前准备

1、一般准备:

(1)行腹腔镜手术前进行常规检查:血、尿、便及出凝血时间

(2)作胸透心电图检查。

(3)行肝、胆、肾的B型超声检查和各项生化指标的测定。

2、特殊准备

(1)术前1日行肠道准备:用番泻叶30g泡服或用25%甘露醇200ml加5%葡萄糖盐水200ml口服。

(2)术前预防性应用抗生素

(3)术前行子宫输卵管碘油造影:观察卵管与卵巢的粘连梗阻部位。

(4)腹部皮肤准备:别注意脐部的清洁。

(5)阴道准备:每日用1‰新洁尔灭冲洗1次,术前要放置尿管。

(6)术前可备血300—400ml。

3、麻醉

全身麻醉气管内插管静脉复合麻醉。

特点:不受体位与CO2气腹的影响。可使肌肉完全松弛,操作方便、安全。

手术治疗

1、不合并PJS:为单侧性。约20%有转移、复发,但是与初治时间间隔较长,最短2年,长者达15年,平均6.3年。

2、合并PJS:约有2/3为双侧性。可行单侧附件切除或全子宫双附件切除。

注意事项:注意消化道息肉恶变。

3、合并宫颈腺癌:进行常规行宫颈细胞学检查,必要时行阴道镜检查及活检。

3、临床Ⅱ期以上及复发患者:细胞减灭术:手术时切除腹主动脉旁及盆腔腹膜后淋巴结

放疗

术后、远处转移灶、残留灶等均可辅以放疗。

参考资料

卵巢环管状性索肿瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%8D%B5%E5%B7%A2%E7%8E%AF%E7%AE%A1%E7%8A%B6%E6%80%A7%E7%B4%A2%E8%82%BF%E7%98%A4