卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤

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卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一种非常少见的、与一般通常的性腺母细胞瘤不同的良性肿瘤

病因

一、发病原因

肿瘤来源于卵黄管,为良性肿瘤

1、单独生殖细胞发生

单独来源于生殖细胞,向胚体内和胚体外分化,或分化及移行为性索间质成分的前身。

2、发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞

(1)从卵黄囊衍化而来,向胚体内分化形成畸胎瘤成分,向胚体外分化形成内胚窦瘤绒癌成分。

(2)性索间质成分:支持细胞及粒层细胞,来源于腔体成分或中肾管

流行病学

自新生儿至67岁妇女皆可发生,以婴儿及儿童最常见。

症状

1、体征

(1)阴道不规则出血,(2)腹痛, (3)下腹部肿物, (4)内分泌紊乱者

女性:出现假性女性青春期性早熟表现,如乳腺发育、阴毛生长及阴道流血等。

男性:仅睾丸增大。

2、大体形态

肿瘤均为单侧,多数有完整包膜,表面光滑,呈圆、卵圆、分叶状或不规则的结节等,肿瘤平均直径为12cm。

切面呈灰白或淡黄色,实性鱼肉状,质脆伴有大小不等的囊腔,内含透明或乳白色液体,囊壁光滑,偶见坏死灶,缺乏钙化

3、显微镜检查:由生殖细胞和性索间质细胞混合组成。

总体特征:

瘤内生殖细胞类似无性细胞瘤。性索间质成分多倾向于衍化为支持细胞或粒层细胞的前身,衬覆管腔壁或围绕单个或成群生殖细胞形成宽柱或团块。

间质内可见到睾丸型间质细胞或黄素化间质细胞。

瘤旁有残存的卵巢组织,青春期患者肿瘤内则含有始基卵泡及生长滤泡,若排卵后则见残存的黄体、白体等。

缺乏间质透明变性、钙化及退变。

分类:

(1)单个或聚集的生殖细胞分散于性索间质细胞成分内。

(2)瘤细胞呈管型但无腔隙,构成实心瘤巢,周边围绕结缔组织网。

(3)瘤细胞呈长而狭的索状分支或小梁状,部分伸展成宽柱状,由生殖细胞聚集成簇状,周边围以致密及水肿结缔组织。结构内充满性索间质细胞与单个或成堆生殖细胞。

部分区域呈现小的、圆的嗜酸性透明Call-Exner样小体结构。

诊断

检查化验

1、遗传学检查:作染色体核型测定,性染色体组型分析呈46,XX核型。

2、内分泌检查

适应症:假性女性青春期性早熟症状者。

尿雌激素升高,阴道细胞涂片有雌激素影响。

肿瘤切除后尿中雌激素可转为正常,症状消失。

3、电镜检查:

(1)梭形细胞:性索衍生的细胞

聚集成片,或疏松地分散在细胞外胶原纤维束之间或在胶原纤维束的外围。基板为多层包围在细胞外面,无性腺母细胞的同心纹特征。

桥粒连接,核不规则,在核内周围有致密的核质及小的核仁胞质有单糖或多糖,少数有线粒体和短段粗面内质网

中等的细胞骨架系统较为明显,细胞骨架由在细胞周围密集的微丝构成,与细胞膜增厚有关。

(2)生殖细胞

在梭形细胞之间,偶由粘着小带(又称桥粒带)连接及较少的胞质桥连接。

有规则的椭圆形细胞核,核浆纤细、均匀分布,核仁明显,核仁丝疏松排列,胞质丰富,有少量细胞器

鉴别诊断

1、无性细胞瘤:不具有性索间质成分。

2、性索间质肿瘤:若本瘤以性索间质成分占优势,向粒层细胞衍化时颇似粒层细胞瘤,向支持细胞瘤衍化时颇似支持细胞,惟其缺乏生殖细胞成分,故可与本瘤鉴别。

3、两性母细胞瘤:缺乏生殖细胞成分。

4、性腺母细胞瘤:胞瘤较大。排列方式不同,有同心圆样排列的钙化球及瘤巢基底膜嗜酸性纤维素沉着。出现性腺发育不良,生殖器官发育异常

并发症

合并无性细胞瘤,属于恶性混合性生殖细胞瘤

预防和治疗方法

一、预防

定期检查,早期发现、诊断、治疗。

治疗后的随访,预防恶变。

二、术前准备

防止卵巢黄体囊肿破裂

1、积极输液

2、血常规化验

3、交叉配血

4、做好阴道准备、手术术野皮肤准备。

手术治疗

1、患侧肿瘤摘除术或患侧附件切除术

适用于青春期前患者术前测定患者为46、XX核型,术中冷冻切片证实肿瘤不含其他恶性生殖细胞成分,腹腔及对侧卵巢楔形活检正常。

2、其他病例根据病人的年龄、合并其他恶性生殖细胞成分进行治疗。

施行全子宫和双附件切除术,酌情施行肿瘤细胞减灭术及盆腔淋巴清扫术。

二、术后辅助化疗和(或)放疗

参考资料

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%8D%B5%E5%B7%A2%E6%B7%B7%E5%90%88%E6%80%A7%E7%94%9F%E6%AE%96%E7%BB%86%E8%83%9E-%E6%80%A7%E7%B4%A2%E9%97%B4%E8%B4%A8%E8%82%BF%E7%98%A4