卵巢无性细胞瘤

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卵巢无性细胞瘤(dysgerminoma of ovary)是反映原始生殖细胞恶性肿瘤

病理形态及组织来源与睾丸精原细胞瘤(seminoma)很相似,因此有同一名称,即生殖细胞瘤(germinoma)。

病因

本病源于尚未分化以前的原始生殖细胞,故名无性细胞瘤

症状

一、好发人群:多发生在10~30岁的青少年和年轻妇女,平均年龄21岁。

二、症状

特征:多为单侧性。肿瘤生长较快,病程较短。多数病人的月经及生育功能正常。极少数出现两性畸形原发性无月经症状或第二性征发育差、阴蒂大、多毛等男性特征。

1、盆腔包块,常伴有腹胀感。

2、肿瘤扭转破裂可有出血急性腹痛

3、腹水较为少见。

三、诊断:

1、混合型无性细胞瘤血清肿瘤标志物AFPHCG检测阳性,应考虑混合型的可能。病理标本应多作切片进行全面的病理取材。

2、两性畸形:出现原发性闭经、第二性征差或甚至有男性化体征

进行下列检查:

①取口腔黏膜细胞染色质

②作血细胞培养,检查性染色体的类型。

③检查肿瘤侧性腺及对侧性腺的组织学形态。

内分泌测定:如阴道细胞学检查血LH睾酮、尿17-羟、17-酮等。

诊断

检查化验

1、组织病理学检查。

(1)大体:为表面光滑的实性结节。切面呈灰粉或浅棕色,肿瘤较大者可有出血坏死灶;出现成片的出血、坏死或囊性区:可能合并绒癌卵黄囊瘤;出现灶性钙化:可能合并性母细胞癌。

(2)镜下特点:生殖细胞巢,纤维间隔,淋巴细胞浸润。瘤组织由成片、岛状或梁索状分布的圆形或多角形大细胞构成,细胞直径15~25µm,界限清楚。细胞核大而圆,核膜清楚,呈空泡状,核仁明显,核分裂像易见,嗜酸性

分化差的肿瘤细胞异型性明显。间质由纤维结缔组织和淋巴细胞构成,偶尔由具生发中心淋巴滤泡形成。有时有由组织细胞和多核巨细胞构成的肉芽肿样结节。

2、组织化学:PAS和碱性磷酸酶呈阳性反应。免疫组织化学染色细胞角蛋白(cytokeratin)呈阴性。胎盘碱性磷酸酶(placenta specific alkalinephosphatase,PLAP)呈阳性。

3、内分泌无性细胞瘤可含小量合体滋养细胞,其HCG(绒毛膜促性腺激素)免疫反应阳性,甚至血HCG水平上升和残留的卵巢间质黄素化。

4、其他:肿瘤标志物检查、B超CT腹腔镜检查

鉴别诊断

1、生殖细胞肿瘤

血清肿瘤标志物:血清AFPHCG均阴性。无很恶性的表现,没有很明显的腹水。血清LDH没有升高现象。

2、混合型肿瘤:含有卵黄囊瘤、未成熟畸胎瘤绒癌等。应对相应的肿瘤进行相应的检查。

3、两性畸形:出现原发性闭经第二性征差或甚至有男性化体征

进行下列检查:

①取口腔黏膜细胞染色质

②作血细胞培养,检查性染色体的类型。

③检查肿瘤侧性腺及对侧性腺的组织学形态。

内分泌测定:如阴道细胞学检查血LH睾酮、尿17-羟、17-酮等。

4、卵巢性腺母细胞瘤:有钙化灶

5、胚胎性癌:癌细胞大,核膜粗且不规则,核分裂活跃。大细胞呈片状、腺管状、索条状。细胞浆内或细胞间隙可见玻璃样小滴。

并发症

淋巴结转移:常见的转移部位为腹主动脉旁淋巴结及局部盆腔脏器,其次为纵隔淋巴结、锁骨上淋巴结大网膜等。

盆、腹腔转移:大多数为表面种植,也可直接浸润到脏器的黏膜层。

预防和治疗方法

一、预防

1、定期检查,早期发现、诊断、治疗。

2、术后做好随访。

二、术前准备

1、改善周身情况

2、选择适合的麻醉,器械与有关用药以及应急措施。

3、觉得手术的方式,范围以及具体操作。

手术治疗

(1)单侧附件切除:保守手术治疗需要慎重考虑后酌情决定,或是不考虑单侧附件切除的情况。

①XY核型两性畸形:作双侧性腺切除,防止对侧发育不良的性腺再发肿瘤

②肿瘤已属晚期:盆腔内种植转移瘤侵入对侧卵巢

③双侧性肿瘤

(2)淋巴结清扫手术:对可能并无转移或仅有小型转移的淋巴结,或手术时探查发现有增大的淋巴结,可行清扫手术。

(3)二次全面病理分期的手术

适应症:第一次作患侧附件切除,未行全面病理分期的详细探查者,在肿瘤对化疗的高度敏感性以前进行。

现今可通过一系列辅助检查包括CTB超血清肿瘤标志物等,全面了解情况后考虑正规而有效的化疗,不必再行分期探查手术。

(4)复发性肿瘤的手术治疗:

适应症:肿瘤复发部位在盆腔。

盆腔无复发仅有远处转移,可不考虑手术治疗,改用放疗

2、联合化疗

常用药物:VAC、PVB、BEP。

注意事项:疗程数不必太多。

肿瘤属临床Ⅰa期,手术后可不附加化疗或可进行短期BEP化疗(3个疗程)。

3、放射治疗

(1)适用于患晚期肿瘤,转移或复发瘤较多,但有小孩者术后辅住放疗。

(2)减少远处转移复发

(3)保留生育功能

放射治疗时覆盖对侧卵巢部位,使其不受照射。对于需要保留生育功能的患者仍以选用化疗为宜。

参考资料

卵巢无性细胞瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%8D%B5%E5%B7%A2%E6%97%A0%E6%80%A7%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%98%A4