卵巢成熟畸胎瘤

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卵巢成熟畸胎瘤卵巢畸胎瘤家族的一部分,起源于具有全能分化功能的生殖细胞,其成分包含有外胚层中胚层内胚层结构。

卵巢成熟畸胎瘤可分为实性成熟畸胎瘤(mature solid teratoma)及囊性成熟畸胎瘤(mature cystic teratoma)。

前者十分罕见,瘤体表面光滑,切面呈实性,可有蜂窝状小囊存在,瘤内三胚层衍化组织均分化成熟。后者为卵巢最常见的良性肿瘤,故又称良性囊性畸胎瘤或皮样囊肿(dermoidcyst)。

病因

一、发病原因

绝大部分成熟畸胎瘤表现为正常46,XX核型,极少数病例畸胎瘤的核型可为三体型三倍体

二、发病机制

发生机制有以下五种可能:

1、Ⅰ型:卵细胞第一次减数分裂失败或第一极体卵子的融合

表现:肿瘤组织与宿主细胞染色体着丝粒标记均为杂合性。染色体末端同工酶位点:视乎染色体着丝粒与末端标记在减数分裂时是否发生互换及互换的频率。

2、Ⅱ型:第二次减数分裂失败或第二极体与卵子的融合

表现:畸胎瘤染色体着丝粒标记均为纯合性。染色体末端标记:视乎减数分裂时互换与否。

3、Ⅲ型:成熟卵细胞基因核内自行复制,着丝粒标记及染色体末端际记均表现为纯合性。

4、Ⅳ型:原始生殖细胞第一次及第二次减数分裂均失败,不发生减数分裂,而发生有丝分裂。染色体着丝粒及末端标记均与宿主一致,表现为杂合性。

5、V型:两个卵子融合所致。畸胎瘤染色体着丝粒及末端标记可为杂合性或纯合性。

症状

一、好发年龄

可发生于任何年龄,绝大部分均发生于30岁左右的育龄期妇女。儿童和青少年则最常发生在5岁以后,病例集中在6~11岁年龄组,畸胎瘤常发生在骶尾区。

二、症状

肿瘤多为单侧性,左、右侧发生率相近,为良性。无扭转或感染并发症发生,常无特殊症状。肿瘤体积较大,则引起腹胀感、轻度腹痛及压迫症状。合并妊娠:是妊娠合并卵巢肿瘤中最为多见的一种。极个别因发生肿瘤的卵巢间质有黄素化变化,出现毛发多的体征

三、分类:

1、囊性

2、实性

3、单胚层

诊断

检查化验

1、大体检查

多为单侧性,左、右侧发生率相近,但多数为5~15cm。肿物为圆形、卵圆形或分叶状,表面光滑,包膜完整。切面多为一个大囊,内含毛和皮脂样物。囊内壁常可见实性或囊实性突起的头结节,头结节表面有毛发和牙齿,切面可见骨、软骨脂肪组织

2、显微镜下检查:常伴有异物巨细胞反应。囊外壁为卵巢间质,内壁衬以皮肤毛发和皮肤附件。头结节常可见3个胚层的多种组织。

3、超声诊断

(1)囊内面团征:囊内出现反光强的光团,多为圆形,可黏贴于内壁。光团后方无回声。

(2)类囊型:多为圆形或椭圆形,囊壁较厚,多为单房,内为密集而反光强的光点。有时内壁处可见一薄层液性区。

(3)囊内发团征:囊内可见一圆形光团,其上方呈月牙形反光强的回声,其后方衰减并伴明显声影。

(4)囊内脂液分层征:上层脂类物:反光强、密集光点回声。下层:清亮液,或液内漂浮少量光点。两层之间:为脂液分层平面。

(5)复杂型:囊内结构复杂,可有上述类型的两种或多种。

4、X线诊断:肿瘤内有油脂样物、牙及骨片等:出现骨片及牙阴影、囊内容钙化影等。肿瘤内有皮脂物质及毛发:透光度减弱或呈现轮廓清晰的圆形或卵圆形阴影。

注意事项:摄片前应进行通便或洗肠,避免与肠襻内气体混淆。应与盆腔内X线密度增加的病变进行鉴别等。

5、其他:肿瘤标志物检查、腹腔镜检查

鉴别诊断

1、未成熟畸胎瘤

好发人群:多见于年轻患者,平均年龄为19-24岁。

症状:开始无症状,腹部肿块生长速度快,之后出现腹胀腹痛。容易出现腹水

2、卵巢类癌

好发人群:绝经后妇女,常发生于60岁左右。

症状:盆腔有肿块。或会出现类癌综合症:面部潮红,周围血管功能絮乱,腹泻腹痛,皮下水肿右心衰竭支气管痉挛等。

3、卵巢甲状腺肿

好发人群:30-50岁。

症状:无症状或仅有腹部肿块。肿块大时产生局部压迫,可出现腹水、胸水。可有甲状腺机能亢进

4、神经外胚层肿瘤相鉴别。

并发症

1、扭转:好发肿瘤:有蒂,有一定重量,密度大而不匀。

诱因:妊娠肠蠕动、膀胱充盈或排空、咳嗽呕吐或意外暴力等引起腹压骤变。

症状:出现急腹痛恶心及呕吐等典型症状。早期肿瘤蒂部有压痛,稍晚期整个肿瘤均有压痛。扭转180°时:压迫肿瘤的动、静脉。扭转360°或720°以上:致使动脉供血中断,静脉回流受阻,导致囊内出血、囊壁卒中坏疽

2、感染

诱因:多经血源或淋巴源引起。

(1)肿瘤穿刺、扭转、破裂等。

(2)盆腔炎肠粘连、产后及阑尾脓肿

致病菌:多为链球菌葡萄球菌大肠埃希杆菌、结核杆菌或产气杆菌

3、破裂:较少见。

诱因:肿瘤创伤、扭转、感染或坏疽。

囊内物:皮脂物质、鳞状细胞碎屑等。

(1)刺激腹膜增厚形成慢性肉芽肿或伴发散在钙盐沉着。

(2)入空腔脏器如膀胱、肠道等,引起尿频尿痛尿血,甚至尿内排出皮脂物质、毛发骨片等,或肛门排出上述物质。

4、溶血性贫血:十分罕见,其中多数病人脾大,Comb试验阳性。切除卵巢肿瘤后即可痊愈。

原因假说:

①肿瘤产生的一种物质包被红细胞,使其抗原性或对溶血的抗力被改变。

肿瘤抗原刺激产生的抗体与红细胞作用而溶血。

5、其他生殖细胞肿瘤。

预防和治疗方法

一、预防:定期检查,做到早期发现、治疗。术后做好随访。

二、术前准备

1、做好思想准备,调整心理状态,保持良好的情绪,保证充足睡眠

2、术前一天应以清淡、易消化食物为主,防引起术后肠胀气

3、用温水洗干净脐部,最好用棉棒蘸肥皂水或植物油将脐孔内的污垢去除。

4、必要时遵医嘱口服镇静药物。

手术治疗

一、剖腹手术

宜采取肿瘤剥除术,保留患侧卵巢的正常组织。

1、方法:

选择卵巢包膜最薄处以下作一浅切口,进入包膜下的层次正确时再继续剥离肿瘤。

肿瘤剥除后,将剩余正常卵巢组织叠缝合。

妊娠早期发现卵巢肿瘤:等待至妊娠4个月左右再进行手术。

妊娠晚期发现肿瘤,肿瘤已被推至盆腔外不阻塞产道:在产后行肿瘤手术切除。

妊娠晚期发现肿瘤,肿瘤阻塞产道:在足月妊娠期临产后行剖宫产术,并同时切除肿瘤。

2、注意事项

避免将肿瘤弄破而使肿瘤内容物污染腹腔。

对单侧成熟畸胎瘤患者,手术时均应作对侧卵巢剖开探查,剖探时应注意在卵巢门部位勿太深,以免因该处出血多而结扎过多,影响卵巢血运。

二、腹腔镜手术

采用电刀切开、分离和止血

1、优点:术后疼痛和失血量减少。住院日缩短,住院费用下降。

2、缺点:

电刀的热效应会对卵巢的结构和功能产生短期或长期影响。

可能会延长手术时间、增加手术室费用。

有引起卵巢恶性肿瘤患者治疗延误的危险。

畸胎瘤内容物溢入腹腔可引起术后化学性腹膜炎

3、注意事项:手术中出现囊内容物溢出时,用大量生理盐水冲洗,直至冲洗液变为清亮。

预后

其中纯型几乎均为良性,仅少数发生恶变。肿瘤可直接引起局部浸润和腹膜种植,一般很少发生淋巴结转移和血行播散。成熟畸胎瘤恶变的发生率为1%~3%。因肿瘤内有各种不同的组织成分,故可发生各种不同的恶性变化,如鳞癌腺癌、癌样瘤、黑色素瘤肉瘤等。其中以鳞癌变最为常见。北京协和医院647例中11例发生恶变,占1.7%,其中有10例为鳞癌,多自瘤体内的呼吸道上皮、食管上皮或皮肤恶变而来。恶变多见于绝经后妇女,年龄一般在40~60岁。有报道最小者9岁,为基底细胞及腺癌变,最大88岁,为鳞癌变。该院11例恶变者中,最小32岁,最大77岁,平均51岁。

恶变早期多无特殊临床症状,如恶变已扩散浸润周围脏器或者淋巴结转移,则临床症状加重,如腹痛腿痛下肢外阴水肿等。发生恶变的患者主要在绝经后且伴有腹痛症状,也可以有腹部肿块阴道出血较少见。也有作者指出较大的畸胎瘤(>6cm)恶变的危险较大。发生恶变患者的预后差,且与疾病分期和病理有关。据报道Ⅰ期鳞癌患者的5年存活率为63%。有卵巢外转移和罕见组织病理(腺癌、肉瘤)的患者预后更差。发生鳞癌变的患者预后不佳,死亡率可达75%~86%。影响预后的因素有:①囊壁是否受侵犯;②与邻近器官癌性粘连程度或分离粘连时囊壁有无破裂;③肿瘤有无淋巴静脉侵犯;④腹水中有无瘤细胞。

肿瘤如有恶变,瘤体切开后,除油脂、毛发等常见内容以外还有实质性部分,肿瘤组织多呈灰白或浅黄色,质脆,常伴出血坏死。恶性变化常发生在囊壁内“乳头”或“头节”附近。镜下最多见的是来自表皮的鳞癌,其次为腺癌和类癌,少见的有支气管癌、平滑肌肉瘤骨肉瘤基底细胞癌及黑色素瘤等。

参考资料

卵巢成熟畸胎瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%8D%B5%E5%B7%A2%E6%88%90%E7%86%9F%E7%95%B8%E8%83%8E%E7%98%A4