卵巢恶性腹膜间皮瘤

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卵巢恶性腹膜间皮瘤是一种比较罕见的肿瘤,起源于间皮细胞或间皮下一种比较原始的先驱细胞。可以发生在任何被间皮覆盖的体腔上皮上,其中以胸膜间皮瘤最为常见,腹膜次之,而在心包膜睾丸鞘膜则极少见。

恶性腹膜间皮瘤是原发于腹膜的恶性肿瘤,过去曾被称为腹膜癌病(carcinomatosis)。由于其组织结构复杂多样,部分与转移性腺癌的形态学十分相似,诊断比较困难,在女性患者极易误诊为卵巢癌

病因

发病原因及机制:

1、接触石棉

(1)接触途径:职业、环境及石棉工人的家庭成员。其中最主要的接触是职业。

(2)机制:石棉纤维吸入呼吸道,通过横膈或血流吸入腹腔,在组织中形成石棉小体,抑制自然杀伤(NK)细胞的活性,诱发间皮增生、非典型增生,甚至引起癌变

(3)致癌力因素:接触的时间、数量,石棉纤维的类型、特性、长度,宿主的敏感性。接触的量越大和时间越长,发现腹膜间皮瘤的机会越多。人的间皮瘤主要是由青石棉所引起,其次是铁石棉透闪石

(4)潜伏期:平均33~43年。

2、放射性物质病毒遗传、个体敏感性及慢性炎症等刺激。

流行病学

男性患者多于女性,二者之比1.5∶1。平均发病年龄是49~53岁,年幼患者少见。

症状

1、腹部症状

(1)腹胀

(2)腹痛:腹痛多样,排尿排便时加重。

(3)腹水:多数患者有浆液性或血性腹水弥漫型间皮瘤多见。

(3)腹部包块。

(4)少数患者初期表现为慢性小肠梗阻

2、全身症状

(1)乏力消瘦食欲减退

(2)可产生抗利尿激素生长激素、促肾上腺激素胰岛素样物质,引起发生低血糖症状、血小板增多症血栓栓塞等。

转移途径

(1)沿浆膜和间皮下组织增殖扩展,累及腹腔内器官于表面。局部浸润胃肠道,可侵及黏膜下甚至黏膜层。

(2)经横膈直接蔓延至胸腔纵隔器官。

(3)通过淋巴和血源发生于任何器官,以肝、肺常见,其次为肾上腺甲状腺、肾、胰腺和骨。

临床分期

Ia:肿瘤限于盆腔或上腹部单个区域。

Ib:肿瘤累及邻近器官。

II:肿瘤弥漫性分布于整个腹腔表面。

III:肿瘤累及胸腔和胸腹腔外淋巴结。

IV:远距离血源性转移。

诊断

检查化验

1、大体检查

子宫附件大多与周围癌组织粘连,界限不清,术后大体病理及显微镜检查,子宫、卵巢为正常大小,绝经后可萎缩,仅表面有癌结节

(1)弥漫型:较常见。

特征:

腹膜广泛受累,下腹部或盆腔较严重。腹膜脏、壁层可见瘤结节,结节边界不清,广基或有长短不一的蒂,可融合成较大的包块(或称母瘤),色暗红或灰白色,质软或脆,触之易脱落。

肿瘤可出现浆膜面大片盔甲样增厚,可达5cm。肝、脾、胰等可被肿瘤包裹,肠管粘连成团,网膜呈饼状,甚至腹腔完全封闭。

(2)局限型:好发部位:上腹部或盆腔。

A.形成大块肿块附着于浆膜脏层,直径可超过10cm,质软而脆或纤维性较硬。有坏死出血,对周围组织如肝、脾、胰、胃肠道及后腹膜器官有不同程度的浸润,腹膜脏、壁层还可见散在的小的瘤结节。

B.形成单个肿瘤,包膜完整,可为良性或低度恶性,很少见。

2、光镜

间皮细胞具有双向分化

(1)向上皮细胞分化形成上皮样肿瘤——上皮型。上皮细胞可呈高柱状、立方或多边形。排列为乳头状、腺管状、索状、片状等。胞质轻度嗜酸性和呈细颗粒状,常有空泡,胞核增大,有清楚的核膜核仁,间变明显的瘤细胞奇形怪状,大小不一,多出现多核巨细胞核分裂象多少不等,一般无明显的基底膜

B.向间质细胞分化形成梭形细胞肿瘤——肉瘤型,多见于儿童。瘤细胞呈梭形,排列呈带或螺环形。

分化高:瘤细胞细而长,间质有胶原纤维及网状纤维。

分化低:细胞短而粗,间质中胶原纤维及网状纤维少或无,核分裂象多少不等。

C.形成两种组织形态混合的肿瘤——混合型,多见于儿童。上述两型结构呈不同程度的混合,常见过渡型细胞。

3、电镜:有密集细长的微绒毛,长度与直径比值(LDR)为11.9。有丰富的张力微丝。另外有糖原桥粒、基底膜。

(1)组织化学:检测酸性和中性黏多糖。

常用方法:

胶质铁染色(Coll Fe):玻璃酸酶消化后使,呈阴性。

PAS染色、黏液卡红染色淀粉酶消化后使用,呈阴性。

(2)免疫组化:抗癌胚抗原抗体染色(CEA):阴性居多。抗细胞角蛋白(Keratin)抗体染色:阳性居多

1.腹水检查

呈血性或浆液纤雏素性,比重高(多数>1.020),利凡他(rivalta)试验阳性。含酸性黏多糖:主要是透明质酸细胞学检查或可见大量的非典型、异型间皮细胞或肿瘤细胞,但不能与增生的间皮区别。

2.胃肠造影

(1)外压造成肠管管腔偏心性狭窄,甚至梗阻。

(2)肠襻改变,出现小肠肠襻变形、活动差而固定。

(3)粘连的瘤组织推移,出现肠襻分布的异常。

(4)肠黏膜无明显破坏,消化道内见不到占位病变。

3.B超检查

可检查出腹水,盆腔等处大瘤块,腹内肠襻粘连固定,肠壁不规则增厚,以及腹腔内种植。肿瘤侵犯腹膜:腹膜线呈波浪起伏,提示出现球形小结节、局限性片状增厚或不规则块状物。

4.CT检查:可检查出腹水,腹膜不规则增厚粘连,腹膜结节,大网膜肠系膜受累,盆腔肿块胸膜增厚胸腔积液等。不易与卵巢癌、胃肠道肿瘤转移和腹腔慢性感染等鉴别。

5.血清CA125检测:血清CA125水平全部升高,平均为308kU/L(8~1300kU/L)。化疗后CA125下降,可作为监测治疗反应的一项指标。

6. 腹腔镜检查:可直接窥见腹腔内貌、肿瘤的位置、范围及在脏、壁层腹膜、大网膜多处取活检。

适用于需与结核性腹膜炎肝硬化腹水等鉴别诊断时。

鉴别诊断

一、腹腔转移性肿瘤

常来自胃癌卵巢癌胰腺癌肝癌以及结肠癌等。

腹膜假性黏液瘤:卵巢黏液囊腺瘤破裂、腹膜种植引起,或阑尾胰腺囊肿破裂引起。

特点:腹水呈胶冻状黏液。腹水找到癌细胞腹膜转移癌可确诊。

通过消化内镜、消化道造影、腹盆腔超声CT、扫描、血AFP以及其他相关肿瘤糖抗原的检测、免疫组织化学检查甚至电镜检查进行鉴别。

二、卵巢外腹膜浆液性乳头状癌(EPSPC)

1、组化及免疫组化染色PAS、CA125、CEA均阳性。

2、EPSPC诊断标准:

(1)双侧卵巢为正常大小,或良性增大。

(2)卵巢外病变大于卵巢表面被侵及病变。

(3)显微镜下检查具其中一种情况:

A.卵巢无病变。

B.肿瘤仅侵及卵巢表面上皮,无间质浸润

C. 卵巢实质内病灶<5mmX5mm。

D.肿瘤侵及卵巢表面上皮及其下的皮质,体积〈5mmX5mm。

(4)组织类型与细胞学特征与卵巢浆液性乳头状囊腺瘤类似或一致。病理学特征与卵巢乳头状浆液性腺癌相似,以浆液性为主,分化程度不限,大多含砂粒体。正常大小的卵巢癌综合征预后较卵巢上皮性肿瘤差。

三、结核性腹膜炎

好发年龄:40岁以下。

症状:出现结核中毒症状,如发热盗汗血沉增快等。腹部可有“揉面感”。腹水多为淡黄色,有时为血性,比重1.016~1.020。

腹水细胞学涂片白细胞增多,以单核细胞为主,抗酸染色或可找到结核菌。腹水结核菌培养:阳性率为40%。

抗结核治疗有效。

四、其他:胰岛素瘤、原发于腹膜的恶性肿瘤肝硬化腹水。

并发症

肠梗阻

1、小肠肠腔发生机械阻塞

2、小肠正常生理位置发生不可逆变化,如肠套叠、嵌闭和扭转等。

预防和治疗方法

预防

定期筛查,早期诊断、治疗。术后做好随访。

术前准备

1、CA125、CEA、AFPHCG肿瘤标记物检查。

2、超声波CT检查:了解肝、胆、脾有无占位性病变。

3、钡餐、钡剂灌肠等全面的胃肠检查。排查原发于消化道卵巢转移瘤

4、静脉肾盂造影泌尿系统检查。了解输尿管膀胱是否遭到肿瘤侵犯。

5、一般性术前检查:血尿常规,血小板,出凝血时间,心、肝、肺、肾等脏器功能的检查。

6、纠正术前各种并发症

7、阴道术前擦洗3天。

8、肠道准备:术前半流质2天,流质1天,术前3天口服灭滴灵

8、充分配血。

手术治疗

根据病变的范围可作病变切除、大网膜切除及部分腹膜切除。

优点:减少肿瘤负荷,加强效果,而且可缓解症状,暂时控制疾病,减少腹水的产生。

效果:局限型间皮瘤效果颇佳。弥漫型间皮瘤效果一般,较少能彻底清除。

放射治疗

是最有效的一种方法。

(1)腹腔内32P治疗加全腹外照射:适合大面积腹膜累及的病人。

优点:没有外辐射危险,操作简单。

方法:手术完成时腹腔内置有可喷洒的多数小洞的尼龙管,术后每6小时用生理盐水冲洗注入管子。

注32P前先注入少量放射性胶体扫描,确保腹腔内分布均匀,然后用3.7×109 Bq(10mci)32P稀释的200~500ml生理盐水中注入,拔除管子,束紧线,让病人左右翻身。

注意事项:须将有效量涂抹在所有高危及累及的腹膜上,但增加剂量只会增加并发症。须在切尽大块的肿瘤后与其他方法结合使用。

(2)体外照射:10~14天内完成。手术恢复后全腹剂量为30Gy(3000rad),注意保护双肾剂量不要超过20Gy(2000rad),肿瘤最重区域,另加15~20Gy(1500~2000rad)。特点:复发后仍有效。

化学治疗

目前认为化学治疗的有效率是0%~40%。有效药物:多柔比星(阿霉素)、顺铂氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、丝裂霉素环磷酰胺达卡巴嗪(氮烯咪胺)、塞替派。以顺铂为主的联合化疗最为有效,尤其推荐腹腔化疗。

参考资料

卵巢恶性腹膜间皮瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%8D%B5%E5%B7%A2%E6%81%B6%E6%80%A7%E8%85%B9%E8%86%9C%E9%97%B4%E7%9A%AE%E7%98%A4