卵巢小细胞癌

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原发性卵巢小细胞癌是一种非常罕见的常伴有高钙血症的高度恶性肿瘤。

卵巢小细胞癌的组织发生至今还是一个谜,因为此种有相对小的瘤细胞及超微结构的上皮性质(桥粒样连接、基膜)。故暂以这种非特异性小细胞癌命名,准确的组织学命名有待于病理学家的进一步探讨。

病因

一、来源

目前组织来源不明,可能来源有卵巢体腔上皮生殖细胞、性索间质。

二、高危人群

(1) 环境因素:

发达国家发病率明显高于发展中国家。

高级阶层及职业妇女较经济地位低下的妇女多见。

(2) 遗传因素

20%-25% 的卵巢癌有家族史。

(3) 生育史:

妊娠次数增多,患卵巢癌的危险性逐渐降低。。

(4) 内分泌因素:

长期服用口服避孕药的妇女卵巢癌的发生率低于未服用的妇女,停服避孕药后仍有保护作用。

症状

一、发病年龄

主要发生在年轻女性,年龄分布为10~42岁,平均为23岁。

二、症状

1、常见症状:多为单侧。出现腹胀腹痛、下腹包块、腹水等。

2、出现高钙血症血清磷值正常或低于正常水平。

肿瘤切除短期内即恢复正常,肿瘤复发和转移时又再次异常。

4、血清AFPHCG皆阴性。

三、转移

好发部位:腹膜

其他:盆、腹腔淋巴结,肝、肺、胸膜等。

诊断

病理特征

1、大体特征

直径14~20cm,重500~2000g,灰白、灰黄色,实性,结节状。切面可见散在的小囊腔,可有黏液样变及出血坏死灶。

2、光镜检查

(1)出现弥漫成片的圆形、卵圆形、梭形或不规则形上皮样小细胞,细胞浆少,核深染,核分裂象多。瘤细胞可排列呈巢状或索状,或见到滤泡样结构。

(2)25%肿瘤含丰富嗜酸性胞质的大细胞,核呈泡状,核仁明显。

(3)少数肿瘤有富含黏液的细胞

3、电镜检查

(1)细胞浆:

内含有丰富的由粗面内质网(rough endoplasmic reticulum)扩张形成的池和大囊,其内充满轻至中度电子密度的细颗粒,细胞核被其扭曲、移位。

还含有多核糖体线粒体及少量高尔基复合体,或可见脂滴、溶酶体微绒毛、类神经内分泌的致密颗粒。

(2)细胞团外围是断续的基膜(basal lamina),细胞间桥粒样连接(desmosomelike junction),细胞核较大,有丰富的常染色质及少量斑块状异染色质

4、组化及免疫组化检查

Grimelius法染色:细胞浆无嗜银颗粒。

网状纤维染:纤维围绕着较大的细胞巢。或会伸入瘤细胞间,不规则、不完全地围绕着单个细胞。

甲胎蛋白(AFP)免疫组化:阴性。

鉴别诊断

1、颗粒细胞瘤

瘤细胞较大,有核沟,有纤维瘤样及卵泡膜瘤样成分。

EMA检查:阴性

波纹蛋白(vementin)检查:阴性。

超微结构中无RER大囊。

2、恶性淋巴瘤

通过电镜、淋巴细胞标记的特异性抗体免疫组化染色可鉴别。

3、转移性小细胞癌

光镜:胞浆内存在嗜银颗粒。

电镜:超微结构中存在胞质突起、带膜的致密颗粒(神经内分泌颗粒)的神经内分泌肿瘤

并发症

高钙血症血清钙浓度高于2.75mmo1/L。

可出现恶心呕吐厌食便秘,烦喝、多尿乏力肌肉疲劳肌张力减低嗜睡神志不清,甚至昏迷、威胁病人的生命。

预防和治疗方法

预防

定期检查,早期发现,早期治。

术后定期随访。

术前准备

改善周身情况。

选择合适的麻醉药、器械与有关用药

准备应急措施。

充分检查,选择合适的手术方式,范围以及具体操作。

手术治疗

范围:

一般为全子宫及双附件切除术,少数作腹膜后盆腔淋巴结切除。

晚期者行肿瘤细胞减灭术。

化疗

常用方案:

1、PAC:顺铂多柔比星(阿霉素)、环磷酰胺

2、PVB:顺铂、平阳霉素长春新碱

3、VAC:长春新碱、环磷酰胺、放线菌素D

4、VP-16+P:依托泊苷(鬼臼乙又甙)、顺铂。

5、BEP:博莱霉素、依托泊苷(足叶乙甙)、顺铂。

放疗

预后

本病高度恶性,预后极差。尽管初次手术时2/3的患者为临床Ⅰ期,但其病情发展迅速。Taraszewski(1991)曾统计患者术后平均存活时间仅为18个月;Young曾报道其平均5年生存率仅为10%,即使是Ⅰa期患者,亦仅为30%。Seedman(1995)报道20例卵巢小细胞癌存活2年者仅18%。但也有病程已届晚期,经手术及化疗后长期存活者。Tewari等(1997)报道1例卵巢小细胞癌Ⅲc期患者经手术及顺铂等联合化疗后,已无瘤生存达5年者;Powell等(1998)亦报道1例21岁卵巢小细胞癌Ⅲc期患者作患侧附件切除及瘤体减灭术,保留子宫及对侧附件,术后予以积极的联合化疗,患者无瘤生存已2年以上。

参考资料

卵巢小细胞癌,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%8D%B5%E5%B7%A2%E5%B0%8F%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%99%8C