卵巢两性母细胞瘤

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卵巢两性母细胞瘤(gynandroblastoma)是一种卵巢良性肿瘤。在病理形态方面有比较明确的诊断标准,但因其数量太少,对此瘤的生物学行为尚不十分清楚。

症状

1、盆腔包块:多发生于单侧,平均直径6cm以下。

通过盆腔检查B超等辅助检查,大多数附件区实性占位性病变可以被发现。

2、内分泌变化

瘤细胞分泌雌激素雄激素,可有单种症状,亦有男、女性症状均存在或先后出现症状者。

(1)雌激素影响:

A.出现月经过多绝经后出血

B.出现子宫增大、子宫内膜增生病理改变。

(2)雄激素影响:

出现男性化症状:闭经乳腺萎缩、多毛、声音低哑、阴蒂肥大等。

3. 好发年龄

成人型细胞瘤:大部分发生于绝经后妇女,30%左右发生于育龄妇女。

幼年型细胞瘤:绝大多数发生在30岁以前。约44%发生在出生后至10岁以下,34%发生在10~19岁,19%发生在20~29岁。

病理诊断

肿瘤组织内必须同时含有支持间质细胞成分和颗粒-泡膜细胞成分。

血清中出现抑制素(inhibin)及MIC2抗体的:存在型颗粒细胞瘤

检查化验

1、激素水平检查:雌激素睾酮水平增高者。

2、组织病理学检查。

(1)大体检查

多为单侧,平均直径6cm以下。卵圆形,表面光滑。

切面灰黄、灰粉或棕色。

多为实性,亦可有多房或囊性。

(2)显微镜下检查

含有支持细胞间质细胞以及结构清楚的含Call-Exner小体的颗粒细胞、泡膜细胞,并在肿瘤中相互混杂。

3、肿瘤标记物

抑制素及MIC2免疫组织化学染色阳性:存在成人型颗粒细胞瘤。

4、腹腔镜检查

鉴别诊断

1、颗粒细胞-间质细胞瘤(granulosa stromal cell tumor):由性索的颗粒细胞及间质的衍生成分如成纤维细胞及卵泡膜细胞组成。

(1)颗粒细胞瘤(granulosa cell tumor):

为低度恶性肿瘤,多为单侧,大小不一,圆形或椭圆形,呈分叶状,表面光滑,实性或部分囊性,切面组织脆而软,伴出血坏死灶。

镜下:颗粒细胞环绕成小圆形囊腔,菊花样排列,即Call-Exner小体。囊内有嗜伊红液体。瘤细胞呈小多边形,偶呈圆形或圆柱形,胞浆嗜淡伊红或中性,细胞膜界限不清,核圆,核膜清楚。

能分泌雌激素,有女性化作用:

A.青春期前患者可出现假性性早熟,生育年龄患者出现月经紊乱,绝经期后患者有不规则阴道流血

B.合并子宫内膜增生症,甚至发生腺癌

(2)卵泡膜细胞瘤(theca cell tumor):

良性肿瘤,多为单侧,大小不一。圆形、卵圆形或分叶状。表面被覆有光泽、薄的纤维包膜。切面实性,灰白色。

镜下:见瘤细胞短梭形,胞浆富含脂质,细胞交错排列呈漩涡状。瘤细胞团为结缔组织分隔,

能分泌雌激素,有女性化作用。

常合并子宫内膜增生症,甚至子宫内膜癌

(3)纤维瘤(fibroma):

多见于中年妇女,单侧居多,表面光滑或结节状,切面灰白色,实性、坚硬。

镜下:由胶原纤维的梭形瘤细胞组成,排列呈编织状。

偶见梅格斯综合征(Meigs syndrome):伴有腹水胸腔积液,多见右侧胸腔积液。切除肿瘤后,胸腔积液腹水自行消失。

2、支持细胞-间质细胞瘤(sertoli-leydig cell tumor):又称睾丸母细胞瘤(androblastoma)

多发生在40岁以下妇女,单侧居多,肿瘤较小,可局限在卵巢门区或质区,实性,表面光滑而湿润,有时呈分叶状,切面灰白色伴囊性变,囊内壁光滑,含血性浆液或粘性液体。

镜下:由不同分化程度的支持细胞及间质细胞组成。

多为良性,主要分泌雄激素,具有男性化作用。

3、卵巢环管状性索肿瘤

分泌雌激素、雄激素。

并发Pentz-Jeghers综合症病理检查的上皮巢内有环状小管。

并发症

过大肿瘤可出现蒂扭转。

症状:突然下腹部剧烈疼痛,偶因子宫内膜血管充血而致有少量子宫出血。可伴有恶心呕吐,甚至休克

治疗方法

一、预防:

1、定期检查,注意早期发现、治疗。

2、术后严密随访。

二、术前准备

1、纠正术前各种并发症

2、.阴道肠道准备:

阴道擦洗3天。

术前半流质2天,流质1天,术前3天口服灭滴灵

3、肿瘤标记物检查:CA125、CEA、AFPHCG等。

4、肝、胆、脾等进行超声波CT检查,了解有无占位性病变。

5、进行静脉肾盂造影泌尿系统检查。

6、钡餐、钡剂灌肠等全面的胃肠检查,观察是否有卵巢转移瘤

7、一般性术前检查。

如血、尿常规、出凝血时间、血小板,心、肝、肺、肾等脏器功能的检查。

8、充分配血。

治疗

手术治疗:根据患者年龄、生育状况分别采用患侧附件切除、患侧附件及子宫切除、双侧附件及子宫切除等不同的手术方式。

参考资料

卵巢两性母细胞瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%8D%B5%E5%B7%A2%E4%B8%A4%E6%80%A7%E6%AF%8D%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%98%A4