单纯性肾囊肿

来自公共百科
跳转至: 导航搜索

单纯性肾囊肿肾囊性疾病中最常见。多为单侧单发,少有单侧多发,双侧发生则少见。本病多见于成年人。发病原因尚不清楚。单纯性肾囊肿一般疗效较佳,除非囊肿很大,一般不影响肾功能,故趋向于非手术治疗。但如囊壁有癌变或同时并发肾癌,则应及早手术。

流行病学

单纯性肾囊肿(simple cystic kidney disease)为临床常见疾病,18岁以下发病率较稳定,平均发病率为0.22%,成年人随年龄增大而上升。Loucks和Mclachlan(1981)用CT证明40岁以下发病率为20%,而60岁以上约为33%。Kissame和Smith(1975)报道了50岁以上患者尸检发现肾囊肿占50%。Mir对于6521例婴幼儿尸检肾囊肿发生率为2%(1983)。男性比女性多见。复旦大学附属中山医院泌尿外科曾调查上海市市区20岁以上3713人中单纯性肾囊肿的发生率,通过B型超声检查发现单纯性肾囊肿124例,发生率为3.34%,其中男性占4%,女性占2.13%,男、女之比为1.88∶1,患者大多数年龄在40~69岁,占所有患者的84.7%,单纯性肾囊肿多见于中老年。

病因

可为先天性肾小球、肾小管结构变异所致,也可因后天损伤、感染等造成。

发病机制

单纯性肾囊肿发病机制尚未完全阐明,虽属非遗传性先天性疾病,但Schnlzinger(1994)等发现两个单纯性肾囊肿家族,对其进行基因连锁分析尚未发现与常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)有关,认为可能存在常染色体显性遗传性单纯性肾囊肿。病变多见于肾下极。囊肿起源于肾小管,突出于肾皮质表面,外观呈蓝色,也可位于皮质深层或髓质。一般直径为1cm以下,也可有3~4cm,个别可达10cm或以上。囊内含无菌清亮琥珀色液体,5%为血性液体。其中约1/3~1/2的病例有囊壁恶性病变。囊壁薄,内衬单层扁平上皮,也有纤维化和钙化呈鸡蛋壳状。下极囊肿可压迫输尿管引起梗阻性积水和感染。

临床表现

单纯性肾囊肿常于成年时期发病,一般无临床症状,不影响肾功能,偶尔由于出现血尿而就诊。绝大多数病人是在作B型超声或CT检查时偶然发现。尿液检查正常,血尿罕见。但肾囊肿可引起腹痛及发现腹部包块、高血压等,如囊肿破入肾盂肾盏系统,可有血尿。[[囊肿]亦可导致肾盂、肾盏梗阻症状。

并发症

囊肿位于肾门处压迫肾动脉,引起血浆肾素增加,可导致高血压;或引起肾盏梗阻继发感染。

辅助检查

尿液检查合并感染者可有脓尿、血尿,但一般无肾功能不全。

影像学检查

(1)B超为首选检查方法。典型B超表现为病变区无回声,囊壁光滑,边界清楚。当囊壁显示不规则回声或有局限性回声增强时,应警惕恶性病变;继发感染时囊壁增厚,病变区内有细回声;伴血性液体时回声增强。

(2)CT对B超检查不能确定者有价值。囊肿伴出血或感染时,呈现不均质性,CT值增加。当CT显示为囊肿特征时,可不必再作诊断性穿刺。

(3)IVU能显示囊肿压迫肾实质或输尿管的程度。

(4)MRI能帮助确定囊液性质。

囊肿穿刺和囊液检查

当B超、CT等不能确诊或疑有恶性病变时,可在B超引导下行囊肿穿刺,抽取囊液化验。囊肿继发肿瘤时,囊液为血性或暗褐色,脂肪及其他成分明显增加,细胞学阳性,肿瘤标记物CA-50水平增高。合并感染时囊液呈暗色浑浊,脂肪及蛋白含量中度增加,淀粉酶和LDH显著增高,细胞学检查有炎性细胞,囊液培养可确定病原菌。抽出囊液后,注入造影剂和(或)气体,能显示囊壁情况,若囊壁光滑表示无肿瘤存在。

诊断

根据临床表现高血压、肾盏梗阻引起的继发性尿路感染,以及B超、CT和MRI、肾囊肿内液体检查,并在排除其他类型的肾囊性疾病后,可以作出本病诊断。本病诊断主要依靠B型超声或CT检查。

鉴别诊断

1.肾积水 严重肾积水时可有腰部酸痛,并可在腰腹部触及囊性肿块。但IVU及逆行肾盂造影显示肾盂肾盏扩大;B超、CT检查示肾中心部液性暗区,肾实质变薄;肾图呈梗阻曲线。

2.肾盏憩室 B超检查可发现肾脏囊性肿块。排泄性尿路造影可见憩室内有造影剂,但如不能显示憩室与肾盂或肾盏相通的通道,可行逆行造影使通道显影。憩室内偶可有结石阴影。

3.多房性肾囊肿 主要表现为腹部不适、腹部肿块,偶见血尿。B超和CT见肾实质内囊性肿块。但囊肿内部被分隔成多个液性暗区。

4.肾囊性变 B超、IVU和CT检查均可见类似肾囊肿的改变。但囊壁较厚,内壁不规则,呈乳头状突入囊腔。肾动脉造影可见囊肿周围肾实质有密集的增生血管。术中冷冻切片可帮助诊断。

5.肾脓肿 一般有急性感染的全身表现,如高热、寒战等,一侧肾区剧痛,肌肉紧张,脊肋角有明显叩击痛。血白细胞增多,尿中有白细胞,细菌培养阳性。IVU示肾盂肾盏受压或充盈缺损。B超示肾区液性暗区以及可导致肾积脓的原发病变。穿刺可抽出脓液。

治疗

单纯性肾囊肿一般疗效较佳,除非囊肿很大,一般不影响肾功能,故趋向于非手术治疗。但如囊壁有癌变或同时并发肾癌,则应及早手术。单纯性肾囊肿病人进行了长期的随访,可以断定单纯性肾囊肿是一种预后较好的良性病变,发现单纯性肾囊肿随时间的变化不大。单纯性肾囊肿的治疗在B超引导下经皮穿刺抽吸囊液,然后再注入硬化剂治疗,治疗非常方便,不必住院,通常在门诊就可以完成。

1.小的囊肿,无症状不需治疗。必要时可单纯口服先锋酶素Ⅳ或氟呱酸。

2.大的囊肿,直径>4cm以上者可行囊肿穿刺抽液+注药治疗(如注入四环素或95%酒精)

3.囊肿巨大,有压迫症状或疑有恶变则宜手术治疗。  

预防

由于尚无有效的治疗方法,防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。对本病患者应避免近身接触性活动,尤其是碰撞、挤压,以防囊肿破裂。本病患者易发生尿路感染,尤其是女性,必须积极对症及支持治疗。

保健贴士

1、主要见于成人,发病率随年龄而增加,50岁以上者约半数人至少有一个囊肿;

2、单纯性肾囊肿的治疗,应考虑病变范围,囊肿的性质和合并症各种因素。因为肾囊肿多发于老年人,即使囊肿较大,应考虑囊肿对肾脏和全身情况的影响,囊肿生长的速度等,如囊肿生长较快,有恶变的证据或征象,则可手术治疗。  

参看

参考资料

单纯性肾囊肿,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%8D%95%E7%BA%AF%E6%80%A7%E8%82%BE%E5%9B%8A%E8%82%BF