十二指肠类癌

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类癌(carcinoid)是消化道低发性肿瘤,仅占消化道肿瘤的0.4%~1.8%。十二指肠类癌起源于肠道的kultschitzsky细胞(肠嗜铬细胞),能产生多种胺类激素肽,属神经内分泌肿瘤范畴。肿瘤一般较小,单发或多发。随肿瘤增长可出现恶性肿瘤浸润生长的特征。而十二指肠类癌发病率更低,仅占全胃肠类癌的1.3%,占小肠类癌的5%。十二指肠第2段多见,第1段次之。

好发部位

Burke等报道99例十二指肠类癌,位于第1段34例,第2段41例,其中15例位于壶腹周围,第3和第4段各2例未记录具体部位,13例肿瘤为多发。

病理形态

(1)大体形态:十二指肠类癌为微黄色硬结状肿瘤,位于黏膜下,肿瘤直径一般不超过2cm。Burke等报道的99例指肠类癌,肿瘤直径在0.2~5.0cm,平均1.8cm,

(2)组织形态:显微镜下见类癌细胞呈方形、柱形、多边形或圆形,细胞质内含有嗜酸性颗粒。细胞核小而均匀一致,核分裂象少见。电镜下观察,类癌细胞内含有较大而多形的颗粒。银染色反应阳性。十二指肠类癌的组织学类型通常是腺状、实质性、岛状及少见的小梁状结构的混合型。位于第2段的类癌多数含有大量的沙粒体(Psammoma Bodies),且主要为腺样结构。免疫组织化学染色常显示肿瘤含有生长抑素胃泌素激素,临床上可伴有Zollinger-Ellison综合征或von Recklinghausen病。

转移途径

十二指肠类癌一般属于低度恶性肿瘤,生长缓慢,较少转移。类癌可经淋巴或血行转移,亦可穿透浆膜直接浸润至周围组织内。Burke等报道十二指肠类癌21%发生转移,常见转移部位是淋巴结和肝,少数转移至肠系膜和肺。肿瘤浸及肌层,瘤体>2cm及存在分裂象,是发生转移的危险征象。

症状

十二指肠类癌一方面有十二指肠肿瘤的共同表现,如黑便贫血消瘦黄疸十二指肠梗阻症状;另一方面由于类癌细胞分泌多种具有生物活性的物质,如5-HT血管舒张素组胺前列腺素生长抑素胰高糖素胃泌素等,当这些生物活性物质进入血液循环时,尤其是类癌肝转移时这些生物活性物质直接进入体循环,可出现类癌综合征,表现为发作性面、颈、上肢和躯干上部皮肤潮红腹泻等。腹泻严重时有脱水营养不良哮喘,甚至出现水肿右心衰竭等。

但应注意的是:个别绒毛管状腺瘤病人也可分泌5-羟色胺(serotonin),使5-HIAA(5-Hyaroxyindoleacetic acid,5-羟基吲哚乙酸)升高,从而产生中肠(midgut)型类癌征。

诊断

主要依据临床表现X线检查、尿液5-HIAA测定和组织病理检查等综合分析明确诊断。

检查化验

24h尿5-HIAA测定 尿5-HIAA排出量是目前诊断类癌和判定术后复发的重要依据之一。类癌病人排出量超过正常1~2倍,类癌综合征患者排出量更高。

1.胃肠钡餐造影: 可见息肉样充盈缺损,但有时难以与腺癌鉴别。

2. 十二指肠纤维镜检查: 可在直视下观察到病变的部位、形态和病变的范围,并直接取材活检,行组织病理学检查。

3.B型超声CT检查: 主要用于诊断有无肝脏或腹腔淋巴转移灶。

并发症

梗阻是本病的主要并发症,如肿瘤呈环形浸润可引起十二指肠狭窄,临床出现不完全性或完全性高位肠梗阻表现;位于十二指肠乳头附近者可压迫胆道出现阻塞性黄疸

治疗

本病以手术治疗为主。

1.手术治疗: 局部切除适用于直径<1cm、远离十二指肠乳头的肿瘤,如肿瘤较大呈浸润性生长,或位于十二指肠乳头周围,应行胰头十二指肠切除术。对类癌肝转移,可在切除原发灶同时切除肝转移灶。肝内广泛转移者可行肝动脉结扎栓塞治疗。

2.非手术治疗

(1)对症治疗:类癌综合征病例可用二甲麦角新碱可待因控制症状,前者易引起腹膜后纤维化腹泻难以控制可用对氯苯丙氨酸(parachloropheny lalanine),4.0g/d,但可能引起肌肉痛和情绪低落。

(2)药物化疗:广泛转移病例可用多柔比星(阿霉素)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、硫酸长春碱(长春花碱)、甲氨蝶呤环磷酰胺等可有一定疗效。最近研究表明链佐星(链脲霉素)疗效最好,单独用赛庚啶(cypreheptadine)亦有疗效。放疗可缓解骨转移所引起的疼痛,但不能使肿瘤消退。

预后

判断类癌的良恶性不全取决于细胞形态,主要取决于有无转移。一般认为肿瘤转移与其大小有关,肿瘤小于1cm者转移率为2%,1~2cm者转移率为50%,超过2cm者则80%~90%有转移。

参考资料

十二指肠类癌,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%8D%81%E4%BA%8C%E6%8C%87%E8%82%A0%E7%B1%BB%E7%99%8C