十二指肠平滑肌肉瘤

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十二指肠平滑肌肉瘤是起源于十二指肠黏膜肌层或固有肌层,或肠壁血管壁的肌层肿瘤,根据其组织学特征,分为平滑肌瘤(leiomyoma)、平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)和上皮样平滑肌瘤(平滑肌母细胞肌瘤leiomyoblastoma),后者罕见。而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤表现无明显差异,大体观难以区别其性质,故临床上常一并讨论。

病理分型

根据十二指肠平滑肌肉瘤的生长方式,病理类型可分为4型:腔外型、腔内型、腔内外型和壁间型。平滑肌肉瘤主要见于腔外型和腔内外型。

病理形态

该瘤多为单发,偶为多发。肉眼观察瘤体为结节状,周界清楚,无纤维包膜。切面呈灰白色,质地细软。肿瘤出血时可形成囊形变,囊腔常有窦道与肠腔相通。镜检可见肿瘤由分化不良的平滑肌细胞组成,瘤细胞为中等密度或为高密度,呈菱形或不规则形。瘤细胞核大而深染,呈异形性和多形性,核分裂象增多是平滑肌肉瘤的标志。半数以上见瘤周侵犯。

恶变与转移

平滑肌瘤能否恶变尚不清楚,以往认为上皮样平滑肌瘤属良性肿瘤,有恶性趋向,现认为此型肿瘤存在良性和恶性两种,恶性较少,后者多向肝转移腹膜种植。平滑肌肉瘤多向肝转移或腹腔瘤床种植,少有淋巴转移。

症状

十二指肠平滑肌肿瘤所产生的症状体征与其他十二指肠良、恶性肿瘤相似,但以出血腹部肿块较为突出。有统计肉瘤的出血发生率约为80%,肌瘤约为50%,可为少量、持续或间歇大出血,出血与否和出血程度与肿瘤大小无直接关系。肿块多在右上腹,表面较光滑,硬或囊性感,活动度差,个别肿块可在右下腹触及。

十二指肠平滑肌肿瘤的临床症状与体征缺乏特异性,尚需胃肠钡餐造影组织学检查明确诊断。

诊断

病理诊断标准

区分良恶性肿瘤缺乏统一标准。一般认为肿瘤直径大于10cm或已有转移者,可诊断为肉瘤;直径大于8cm、质脆、血供丰富者,肉瘤可能性大。术中快速切片病理检查有时难以正确判定其良、恶性,应以石蜡切片观察核分裂象的数目作为诊断的主要依据。①每个高倍镜视野下核分裂象多于2个则为恶性;②每10个高倍镜视野下核分裂象超过5个为肉瘤;③每25个高倍镜视野下核分裂象为1~5个为低度恶性,多于5个为肉瘤;④镜下有不典型核分裂象,核的多形性和染色深是肉瘤的基本特征;⑤每25个高倍镜视野下核分裂象数≥4个,圆形核超过20%为肉瘤。

检查化验

1.X线钡餐造影: X线影像表现视肿瘤生长方式和大小而异。腔内型肿瘤可表现为表面光滑、边界清楚的充盈缺损,如形成溃疡则于充盈缺损部有龛影;腔外型肿瘤见十二指肠受压黏膜皱襞紊乱;如肿瘤破溃与肠腔相通时,有巨大憩室征。

2.十二指肠内镜检查: 可见肠壁外压性改变或黏膜下隆起病变,黏膜糜烂。十二指肠降部以下病变易被漏诊,活检亦因取材受限难,以明确诊断。

3.CT检查: 在十二指肠部位有界限清楚的实质性肿块影,若肿瘤内有对比造影剂和气体,更有助于诊断。增强扫描为中等血供或血供较丰富的肿瘤,应与胰头部肿瘤鉴别。

鉴别诊断

临床需与胰头癌相鉴别。

治疗

该病一旦确诊,即使肿瘤局部复发,或转移病灶,均应积极手术探查,不应轻易放弃手术机会。力争根治性切除,对于晚期的或复发的病例,只要全身情况和局部解剖条件许可即积极做姑息性切除或其他手术,这样可以延长生存期,有时甚至可以达到意想不到的效果。其手术方案应根据肿瘤大小、生长部位和生长方式决定。局部切除仅适用于十二指肠外侧壁腔外型肌瘤。由于肉瘤术后复发主要是瘤床和腹腔内肿瘤种植,因此,术中避免瘤体包膜破裂是预防复发的关键之一。术毕于瘤床部位可用蒸馏水浸泡和冲洗。胰头十二指肠切除术适用于较大或位于十二指肠乳头周围的肿瘤。

平滑肌肉瘤肝转移病灶的边界较清楚可沿肿块边缘切除。若有多个转移灶局限于一叶,宜于肝叶切除。对不能切除的肝转移灶,可行肝动脉插管和门静脉插管化疗。笔者遇到1例46岁的男性患者,因十二指肠平滑肌肉瘤(约4cm大小直径)同时右肝后叶有一直径5cm的转移灶,而行肉瘤所在十二指肠段的切除以及不规则的右肝后叶切除,术后3年因肿瘤复发,再次行肝肿瘤切除,痊愈出院。

预后

术后易局部复发,累及邻近肠道及腹腔内其他脏器。

参考资料

十二指肠平滑肌肉瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%8D%81%E4%BA%8C%E6%8C%87%E8%82%A0%E5%B9%B3%E6%BB%91%E8%82%8C%E8%82%89%E7%98%A4