冬眠瘤

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冬眠瘤(Hibernoma),也称为棕色脂肪瘤,是一种罕见的良性脂肪组织肿瘤由不同比例的棕色脂肪和白色脂肪棍合构成,至少一部分是胞质颗粒状、含多个胞质空泡的棕色脂肪细胞。主要位于颈部和腋窝淋巴结,周围的残余棕色脂肪组织不应诊断为冬眠瘤。棕色脂肪存在于哺乳动物及人类胎儿期,随年龄增长而逐渐减少。

流行病学

冬眠瘤在20世纪初开始被认识。在AFIP资料中,冬眠瘤占良性脂肪性肿瘤的1.6%,约占所有脂肪性肿瘤的1.1%。根据AFIP收集的170例冬眠瘤病例资料,患者主要为年轻人,平均年龄38岁,60%在30~50岁,只有5%为2~18岁,7%超过60岁。男性略多见。

临床表现

冬眠瘤可发生于多种部位,量常见的是大腿,其次为躯干、上肢和头颈部。黏液样和梭形细胞亚型好发于颈后部和肩部,和梭形细胞脂肪瘤的情况类似。发生在腹腔和胸腔的病例不到10%。

冬眠瘤表现为生长相对缓慢的皮下肿物,至少10%位于肌肉内,一般无痛。MRI检查可见肿物内有非脂肪性间隔,而脂肪瘤内无明显间隔。CT检查示冬眠瘤的组织密度介于脂肪和骨骼肌之间,并有对比增强影。

病因学

病因未明,但多数肿瘤位于冬眠动物和人胎儿/新生儿棕色脂肪的正常分布处。

病理特征

冬眠瘤大小1-24cm,平均9.3cm。分叶状,界限清楚,黄色至棕色。切面油脂感、质软、海绵状。

根据多角形棕色脂肪细胞的含量和形态的不同、伴有小血管增生的情况及间质背景情况将冬眠瘤分为6种亚型:大部分病例是颗粒状或嗜酸细胞型,含有大量棕色脂肪细胞,棕色脂肪细胞的胞质浅染至不同程度嗜酸性,如果由胞质浅染和嗜酸性的细胞混合构成,则为混合型冬眠瘤;全部由浅染的棕色脂肪细胞构成的称为浅染型;脂肪瘤样亚型在普通白色脂肪组织中有小簇状棕色脂肪细胞。常见胞质内含多个空泡的脂肪母细胞样细胞。罕见黏液样亚型(间质呈黏液样)和梭形细胞亚型(伴有梭形细胞成分、粗的胶原纤维束、散在的肥大细胞和成熟脂肪组织),后者是冬眠瘤和梭形细胞脂肪瘤的杂交体。罕见分裂象和细胞异型性。有分裂象和细胞异型性的肿瘤不应视为恶性,因为冬眠瘤毫无例外为良性病变。但在黏液样或高分化脂肪肉瘤中可能有散在的正常棕色脂肪细胞。

分子生物学研究

冬眠瘤细胞不同程度表达S-100蛋白,有时强阳性。梭形细胞亚型中校形细胞成分CD34阳性,与梭形细胞脂肪瘤相似,其他冬眠瘤亚型CD34阴性。

冬眠瘤核型为近二倍体或假二倍体,较普通脂肪瘤和脂肪母细胞瘤的染色体改变稍复杂。唯一重复出现的变异是11q13-21结构重排,以11q13最多,大部分病例累及3个或更多染色体。未发现重复出现的易位对象。

有丝分裂中期FISH杂交分析显示的染色体重排情况比条带分析显示的更加复杂。染色体变异不仅累及有明显重排的11号染色体,也累及其他表面正常的染色体。可见杂合性和纯合性缺失,删除片断达4Mb。5例冬眠瘤中,4例发生多发性内分泌肿瘤1型肿瘤抑制基因MEN1纯合性丢失,5例全部发生PPPlA杂台性丢失。但是还没有发现对肿瘤发病有重要作用的肯定证据。

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

检查化验

组织病理:肿瘤组织具有完整包膜,由结缔组织间隔分成无数小叶。瘤细胞为较大棕色脂肪细胞,直径20~50μm,多边形,胞质丰富,内含有大量嗜伊红颗粒,较多空泡,对脂肪染色阳性,证明有脂质。胞质内泡沫之间可见脂褐素。胞核小而圆,居中或偏向一侧。瘤内血管丰富,可见一些散在较大的成熟脂肪细胞。

鉴别诊断

1.黄瘤 瘤细胞体积较小,并常伴有其他炎症细胞和增生的成纤维细胞,黄瘤巨细胞有特征性。

2.颗粒性肌母细胞瘤 无完整包膜,瘤细胞多排列成巢状或束状。

治疗

可手术切除。

预后因素

冬眠瘤为良性肿瘤,局部完整切除后不复发。所有亚型的预后相同。

参考资料