内胚窦瘤

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内胚窦瘤内胚窦层瘤(英语:Endodermal sinus tumor, EST),又称卵黄囊瘤(英语:yolk sac tumor, YST)是一类生殖细胞瘤。它也是一类最常见的小于三岁的儿童睾丸肿瘤,也被称为幼稚型胚胎性癌(英语:infantile embryonal carcinoma)。在成人体内发现的原位癌则伴发其他种类的生殖细胞瘤,特别是畸胎瘤胚胎性癌。畸胎瘤通常为良性肿瘤,胚胎性癌则是恶性肿瘤。

诊断

组织学意义的内胚窦瘤有很多分类,但是通常都包含有恶性胚胎性细胞。这些细胞分泌甲胎蛋白,所以可以通过肿瘤组织学、血浆脑脊髓液、尿液检测发现,而非常罕见的恶性内胚窦瘤,也在羊水中被发现。当在病理活检和AFP检测中出现不一致时,结果显示内胚窦瘤的位置决定治疗措施[1]。这因为内胚窦瘤通常在一个大型肿瘤中,并以一个小的“恶性疫源地”病发,比如是在畸胎瘤中,所以病理活检是诊断方式,此外需要兼顾甲胎蛋白的指标。一类称为“GATA-4”的转录因子也可以用于内胚窦瘤的检查和诊断[2]。对于怀孕妇女和婴儿的内胚窦瘤诊断比较复杂,因为两类人群的甲胎蛋白(AFP)数值都非常高,需要对AFP进行更细的分析和检查。

病理

在显微镜下,内胚窦瘤有多数形态模式,包括网状的、内胚层窦状、显微囊型、乳头状、实体状、腺状、蜂窝状、卵黄状、肝样状等。

在组织学中的席杜二氏小体(Schiller-Duval bodies)是一种特殊能确定诊断的类型,并能够在内胚层窦状中观察到。

治疗

最常见的治疗方式是手术化学疗法,比如顺铂依托泊苷博来霉素[3]

在现代化学疗法应用到临床之前,这类肿瘤是高度致命的;但化疗出现后,此类疾病的预后有了非常显著提高。在合适运用手术和化疗手段后,内胚窦瘤死亡率有显著降低[4]

A+医学百科的叙述

内胚窦瘤 ,又称卵黄囊瘤,发生率并非很低,肿瘤高度恶性,多见于儿童及青少年。绝大多数为单侧性,体积较大,圆形或卵圆形,包膜完整,切面实性,质脆,夹有多数小囊,含胶状囊液,伴明显出血坏死,易发生破裂。内胚窦瘤来自卵黄囊,瘤细胞可产生甲胎蛋白(AFP),患者血清中能测出较高浓度的AFP,其浓度与肿瘤的消长相平等,成为诊断及治疗监护中的重要标志物。本瘤由于生长迅速,易早期转移,过去平均生存时间仅12~18个月,经联合化疗后现已明显延长。[5]

相关

参考

主要参考文献为维基百科相同或相关条目。维基百科网址

  1. Luther N, Edgar MA, Dunkel IJ, Souweidane MM (Aug 2006). "Correlation of endoscopic biopsy with tumor marker status in primary intracranial germ cell tumors.". J. Neurooncol. 79 (1): 45–50. PMID 16598424. doi:10.1007/s11060-005-9110-0. 
  2. Siltanen S, Anttonen M, Heikkilä P, Narita N, Laitinen M, Ritvos O, Wilson DB, Heikinheimo M (Dec 1999). "Transcription Factor GATA-4 Is Expressed in Pediatric Yolk Sac Tumors". Am. J. Pathol. 155 (6): 1823–9. PMC 1866939. PMID 10595911. doi:10.1016/S0002-9440(10)65500-9. 
  3. Motegi M, Takakura S, Takano H, Tanaka T, Ochiai K (February 2007). "Adjuvant chemotherapy in a pregnant woman with endodermal sinus tumor of the ovary". Obstet Gynecol 109 (2 Pt2): 537–40. PMID 17267887. doi:10.1097/01.AOG.0000245450.62758.47. 
  4. Prepubertal Testicular and Paratesticular Tumors eMedicine
  5. http://www.a-hospital.com/w/%E5%86%85%E8%83%9A%E7%AA%A6%E7%98%A4 内胚窦瘤,A+医学百科