儿童尤因肉瘤

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目前多数学者认为尤因肉瘤(Ewings sarcoma)包括骨的尤文瘤(过去称为尤文肉瘤),骨外的尤文瘤,即神经外胚层瘤(神经上皮细胞瘤)和Askin瘤(胸肺部恶性小细胞瘤)。经免疫组化标记,细胞生成和组织培养研究表明,三类肿瘤均源于原始干细胞,居小儿原发恶性骨肿瘤的第2位。好发年龄为10~15岁。5岁以下的患儿往往诊断为神经母细胞瘤。男孩较女孩多见。好发部位是髂骨、股骨、肱骨、腓骨和胫骨。侵犯长管状骨时,多发生于骨干。发生在肋骨、肩胛骨、锁骨和椎体者罕见。

病因

(一)发病原因

尤文(Ewing)瘤系骨髓间质支架细胞演变而成的未分化网状细胞肉瘤,源于原始干细胞。

(二)发病机制

肉眼见肿瘤为髓腔内灰白色软肿物,肿瘤内常有坏死液化和出血区。瘤体大小每较X线照片显示的大。因此,放疗时应强调要针对病骨全长。肿瘤组织破坏病骨,骨外膜揭起并多有穿孔。因之,软组织肿瘤常大于髓腔原发瘤。髂骨受累时软组织肿物突向骨盆内,甚至伸入腹腔。

组织学检查显示密集多层的小多面形或卵圆形细胞,胞浆浅,细胞膜境界不清。细胞核色深,大小一致,呈圆形或卵圆形,并有染色体,偶见菊形团或假性菊形团。这种细胞学所见宛如神经母细胞瘤或恶性淋巴瘤。

因广泛坏死和退行性变易混淆诊断,每使活检结果不能帮助确诊。出血会使人想到是否为肿瘤继发感染,甚至误认为感染病灶。

尤文肉瘤内不含网状纤维。本症另一个组织化学所见是细胞内含有糖原。组织学表现和电子显微镜检查也有其特征,如细胞内可见糖原颗粒,相反,网状细胞肉瘤的细胞内不含糖原。

症状

1.症状 突出的主诉是局部疼痛,其他症状取决病变区的部位,累及肋骨时会有胸腔积液。长管状骨受累时,邻近关节往往有一定程度的运动受限。腰椎若有病变会波及神经干而产生坐骨神经痛和力弱。骨盆病变向盆腔内侵犯时可出现大小便障碍。

2.体格检查 可触及肿物和压痛。体检时若发现瘤体大于X线片上肿瘤阴影,则表明瘤体已穿破骨皮质,形成软组织肿瘤。侵犯骨盆的病变约占半数。若骨和坐骨受累,直肠指诊可摸到不规则的球形肿物。髂骨病变可在下腹部或腹股沟触及肿物。

患儿常有不规则发热、继发性贫血、白细胞增高和血沉增快。

诊断

在活体组织检查以前,应先摄X线骨片和胸片,并做静脉肾盂造影和骨髓穿刺。用手术活检确定最后诊断。活检所取的组织要充分,有时要用X线照片核对活检取标本的部位是否正确。冰冻切片有时是很有帮助的。

检查化验

组织学改变:瘤细胞大小一致,排列紧密,胞浆少,淡染,细胞边界不清,核圆形或卵圆形,为淋巴细胞的2~3倍,染色质细,核仁不太明显,可见少数分裂象,细胞间质少,无网状纤维,常有显著出血和坏死,排列成假菊形团结构。瘤细胞胞浆PAS染色阳性,不耐淀粉酶消化。电镜证实胞浆内含大量糖原,无神经分泌颗粒,免疫组化波形蛋白(Vimentin)、HBA-71和0-13阳性。

X线片的特点为患处松质骨和骨皮质均有斑点状骨质稀疏,表示骨质的破坏。病变部位的骨质略有膨胀。骨外膜掀起后,新生骨常呈多层的“洋葱皮样”,但这种现象并非尤文瘤所特有。骨破坏的四周常有软组织肿物阴影,表明瘤体已穿破骨皮质,出现在软组织中。长管状骨的病变多位于骨干,而且范围广泛。发生病理骨折的很少见。

鉴别诊断

关于本症的鉴别诊断,应考虑嗜伊红肉芽肿网状细胞肉瘤恶性淋巴瘤溶骨型骨肉瘤、转移的神经母细胞瘤白血病,同时本症亦应与骨髓炎鉴别,肿瘤的退行性变类似脓性分泌物,X线骨片的影像也易与骨髓炎混淆。

并发症

运动受限,病变向盆腔内侵犯时可出现大小便障碍,继发性贫血等。

治疗

肿瘤对放疗敏感,一般认为放疗较根治手术为佳。肿瘤趋向沿病骨的纵轴扩展。因此,放疗的范围最好超出X线的影像,甚至对病骨全长进行放疗。

采用长春新碱环磷酰胺配合根治手术效果好。长春新碱(1.5mg/m2)静脉注射,每周1次。环磷酰胺(500mg/m2)静脉注射,每周1次,共6周,与长春新碱一起应用。然后用上述两种化疗药物的同样剂量,每周1次,共2年。但应注意两种药物的毒性:环磷酰胺可致恶心、呕吐、白细胞减少、脱发和泌尿系并发症,如排尿困难、血尿、蛋白尿和膀胱不可逆性的纤维化;长春新碱除了血液和消化系的症状外,还会引起神经毒性反应,如麻木、深层腱反射消失,偶有运动麻痹和广泛性肌肉萎缩。一旦出现中毒症状,应调整剂量,白细胞应维持在2000~3000/mm3。

若发现转移瘤,除化疗外应加用放疗。经过改进治方案,尤文瘤的治愈率较前有了提高。因骨肿瘤造成的肢体短缩,平均可达9.3cm,Herranz于1995年报道平均可延长8.1cm,手术并发症与其他原因导致的肢体不等长基本相似,惟一注意事项是延长段要远离病变部位。

预后

尤文肉瘤的5年治愈率已从16%~18%提高到50%~75%。主要是由于化疗和放疗的联合应用。预后与初诊时肿瘤侵犯范围有关。对此,可作如下分期:Ⅰ期为单一肿瘤,局限于骨内;Ⅱ期为单一肿瘤已波及骨外;Ⅲ期多中心肿瘤仍位于骨内;Ⅳ期肿瘤已有广泛转移。

预防

参照肿瘤的预防

参看

参考资料

小儿尤因肉瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E5%B0%8F%E5%84%BF%E5%B0%A4%E5%9B%A0%E8%82%89%E7%98%A4