低增生性急性白血病

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低增生性急性白血病(hypoproliferative acute leukemia,HAL)是急性白血病(AL)中的一种少见类型。绝大多数急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上,约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少,外周血可无幼稚细胞,无肝、脾、淋巴结肿大,骨髓活检增生减低,幼稚细胞比例占5%~75%。

症状

患者大多为老年人,隐匿起病,以头晕乏力心悸气短等贫血症状最为多见。皮肤黏膜出血常见,以轻、中度出血为主。少数患者以发热感染为临床特征。白血病细胞浸润的征象较轻,淋巴结、肝、脾一般不肿大。

诊断

国内诊断标准

(1)临床上肝、脾、淋巴结一般不肿大。

(2)实验室检查

①外周血常呈全血细胞减少,偶见原始细胞或幼稚细胞

②2次以上不同部位骨髓检查均呈增生减低,有核细胞少,但原始细胞在30%以上。

骨髓活体组织检查证实。

其他诊断标准

国外Beard等在1975年曾提出HAL的诊断标准,和国内诊断标准大致相同,惟要求骨髓原始细胞>40%。如果结合FAB诊断AL的标准,原始细胞还是以>30%为妥。

诊断评析

隐匿起病,以贫血及轻、中度皮肤黏膜出血为主要临床表现,而白血病浸润体征轻或缺如,全血细胞减少不伴白血病细胞的血象等都是HAL的特征。诊断必须根据2个以上部位骨髓增生低下,且原始细胞>30%。诊断困难者需经骨髓活检证实。

由于AL的部分病例,骨髓中白血病细胞极度增生,或合并骨髓纤维化,或发生骨髓坏死,均可导致取材不佳,易误认为骨髓增生低下。因此,骨髓活检往往是诊断HAL的必经步骤。

检查化验

1.血象: 大多数呈全血细胞减少,且十分明显,但很少出现白血病细胞,故表现为非白血病性白血病。

2.骨髓增生低下,原始细胞≥30%。

3.骨髓活检病理造血细胞增生低下,但仍有白血病细胞浸润的证据。低增生性白血病的诊断需结合骨髓涂片(需多部位穿刺)和骨髓活检确诊。Howe等根据骨髓活检的造血细胞面积将低增生性白血病分为三种情况:①增生重度减低:造血细胞面积<15%;②增生中度减低:造血细胞面积在15%~30%;③增生轻度减低:造血细胞面积占30%~40%。

4.B 超: 一般无肝脾肿大淋巴结肿大

5.X线: 可提示肺部感染

鉴别诊断

1.再生障碍性贫血(AA): 贫血出血全血细胞减少骨髓增生低下是AA的主要特点,和HAL类似。两者主要鉴别点是骨髓涂片和(或)骨髓活检找到白血病细胞,而AA则主要为成熟的淋巴细胞

2.骨髓增生异常综合征(MDS): MDS中的难治性贫血原始细胞增多(RAEB)及难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)患者的骨髓,可有低百分数的原始细胞,尤其是骨髓增生低下的MDS易和HAL混淆。鉴别点是:①原始细胞百分数最为主要,≥30%为HAL,<30%则为RAEB或RAEB-t。②病态造血。HAL常缺如,或程度很轻,而MDS病态造血是诊断的必备条件。

并发症

1.感染发热是最常见的并发症,可反复感染。

2.贫血严重可并发贫血性心脏病

3.出血多见于皮肤黏膜出血。

治疗

药物治疗为主。

1.加强支持治疗、输血血小板、应用细胞因子等。

2.小剂量阿糖胞苷联合阿地白介素(γIL-)治疗,阿糖胞苷(Ara-C )30~50mg/d,皮下注射,每2小时1次, 连用2~3周,休息1周,反复使用2~5个疗程;阿地白介素(γIL-2 )5~10万U+5%葡萄糖100ml,静滴,隔天1次,连用1~3周或反复应用。

3.阿糖胞苷(Ara-C) 20mg/d ,皮下注射或淀粉酯碱0.5~1mg/d,静注

低增生性急性白血病的治疗较困难,Howe等认为采用强诱导缓解治疗(蒽环类药物+阿糖胞苷方案)的病例疗效明显优于单纯支持治疗或以泼尼松羟基脲巯嘌呤(6-MP)、单用阿糖胞苷为主的小剂量化疗。单纯支持治疗组病例病情进行性发展,小剂量化疗组中位生存期仅17.5个月;而强化疗组完全缓解率可达70%以上,中位生存期达40个月。支持治疗条件较好的情况下强化疗疗效较好;不具备较强的支持治疗条件时,开始治疗强度应减弱,在化疗后骨髓增生程度和白细胞计数均有改善时再行强化疗更为合适。

预后

化疗耐受差,缓解率低,预后不佳。

参考资料