乳腺脂肪肉瘤

来自公共百科
跳转至: 导航搜索

脂肪肉瘤是软组织中最常见的恶性肿瘤。在乳腺血管周围的幼稚间叶细胞向脂肪细胞分化而形成的恶性肿瘤,称为乳腺脂肪肉瘤 (liposarcoma of breast)。

病因

(一)发病原因

瘤病因不明,局部软组织外伤有可能成为诱因。

(二)发病机制

本病多来源于乳房脂肪组织,也可来源于多向分化的间叶组织。

病理特征

1.大体形态: 肉眼见脂肪肉瘤呈分叶状,多为单个,直径l~20cm,甚至侵犯整个乳腺形成一个较大的肿块。肿块边界清楚,质地柔软,有弹性。切面光滑,有时呈胶冻状,色淡黄或棕黄色,常有囊性变与出血性坏死。肿瘤无完整包膜,可浸润邻近组织,在周围形成一些结节

2.组织形态: 镜下见乳腺脂肪肉瘤与其他处的脂肪肉瘤相类似,各型脂肪细胞中都含有脂滴。但多数为分化良好型脂肪肉瘤,而多形性梭形细胞脂肪肉瘤则较少见。根据不同结构,可将它分为不同类型,但有时在同一标本的不同部位也可出现不同类型。

(1)脂肪瘤样脂肪肉瘤:主要由成熟的脂肪细胞所组成,细胞体积比正常脂肪细胞波动范围大,可见少数畸形细胞核。其中可掺杂有星形细胞或梭形细胞及黏液样基质。此瘤为一种较良性的“境界瘤”,摘除后可复发。

(2)分化良好黏液样型脂肪肉瘤:此型主要由梭形和星形的黏液样细胞、致密的毛细血管以及大量富于酸性黏多糖的基质所组成,其细胞异形性不甚明显。

(3)分化不良黏液样型脂肪肉瘤:除可见胚胎性及成熟的脂肪细胞外,尚可见有大量未分化的细胞,奇异型巨大脂母细胞,含类脂的单核或多核的泡沫状细胞。

(4)多形性脂肪肉瘤:瘤细胞形态多种多样,有圆形、卵圆形、梭形等,细胞异形性显著,难以与其他未分化的恶性间叶瘤区别。鉴别要点在于肿瘤内可找到胞浆中含有脂质空泡的奇异型脂母细胞。

症状

脂肪肉瘤为单发亦可多发,位于乳房皮下,与皮肤不粘连,表皮可完全正常,瘤体大小不一。触之呈扁圆形或分叶状,边界清楚,可活动,无痛感。当肿瘤生长到一定程度时,可对周围组织产生挤压和浸润,此时可有轻压痛。如果生长迅速,局部皮肤可改变颜色并可有静脉曲张

本病诊断并无困难,早期无特殊临床症状,仅表现为质地较软,边缘清楚的无痛性肿块,极易误诊为脂肪瘤,最后确定诊断还需术后病理学结果。

诊断

检查化验

1.针吸细胞学或组织病理切片检查: 可见瘤组织内有大小不一的成熟脂肪细胞,并有异形性胞浆中可含有脂质空泡。

2.免疫组化检查: 组织学上与菱形细胞癌或恶性叶状肿瘤难以区别时,用S-100蛋白免疫组织化学染色,瘤细胞质内的脂肪空泡呈阳性反应可以鉴别。

鉴别诊断

本病瘤细胞多种多样,各型瘤组织中可见多少不等的分化不同阶段的脂肪细胞,并有异形性。因此在分化良好的脂肪瘤肉瘤应多作切片,努力寻找少数显著畸形细胞核来与脂肪瘤鉴别,亦应注意与胚胎横纹肌肉瘤及多形性横纹肌肉瘤相鉴别。

并发症

肿瘤压迫乳腺可发生泌乳困难或继发乳腺囊肿等合并症。

治疗

本病局部切除术后复发率很高。虽然对放疗较敏感,但单独应用疗效仍不理想。因此,近来大多主张行综合治疗,即手术加化疗、放疗,对复发瘤则主张再次手术。

综合治疗方案为:乳腺根治性切除术,术后两周行“CYVADIC”方案,全身性化疗2周期,再加局部瘤床放疗,剂量为70~80Gy。

预后

脂肪肉瘤在局部呈浸润性生长,因此对瘤体大、浸润范围大者手术不易切净,极易复发,并可经血行或淋巴管转移。

脂肪肉瘤的分型对预后影响明显。分化良好型及黏液型脂肪瘤预后较好,手术后转移少。圆形细胞型和多形细胞型脂肪肉瘤恶性程度高、预后差。瘤细胞周边或瘤内有多量淋巴细胞浆细胞浸润,则预后好。有报道本病5年存活率,分化好的脂肪肉瘤为70%,分化不良的为65%,分化更差的脂肪肉瘤为20%。

参考资料

乳腺脂肪肉瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E4%B9%B3%E8%85%BA%E8%84%82%E8%82%AA%E8%82%89%E7%98%A4