上皮样肉瘤

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上皮样肉瘤(eplithelioid sarcoma )为一独特而罕见的肿瘤,组织来源尚不明,1970年由Enzinger首次报告。本病的主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞,形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞结节,以及结节中央变性或坏死

病理改变

1.肉眼所见:表浅性肿瘤,1至数厘米不等,深在的可与筋膜、腱等附着,切面灰白色、出血和坏死相间。

2.镜下所见:主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列,结节中央呈退变及坏死。瘤细胞呈多边形,肥胖梭形或大圆形,胞浆深伊红色或淡染,核圆形、染色深浅不等。亦可呈泡状,常有轻度到中度的多形性。

临床表现

好发20~40岁,四肢末端多见,文献报告一半发生于手部,最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节,2~3个月后破溃,出现溃疡,渐向深部浸润,沿筋膜、肌腱神经浸润。

主要发生于青年男性,好发于四肢远端,尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见,也可见于头,颈部及阴部。初发皮损为真皮皮下结节及斑块,褐红或灰 黑色,中央易发生溃疡。四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展,临床表现类似于淋巴管孢子丝菌病。深部损害附着于筋膜、腱鞘骨膜,伴肢体肿 胀、疼痛及活动障碍。本病发展缓慢,局部切除后常复发,早期有淋巴结转移,后期常转移至肺。

病理特征

组织病理学改变:肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织,呈不规则结节状,中央常发生坏死,周边有上皮样细胞呈栅栏状排列,并混有多少不等的梭形细胞,两型细胞均可有异型改变。我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移,最终出现了气胸

因上皮样肉瘤少见,皮肤科医师对该病的认识也不足,临床上易发生误诊,多误诊为孢子丝菌病。病理上,尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病,例如 环状肉芽肿类脂质渐进性坏死等,应注意鉴别。

其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤血管肉瘤等。如将该病的临床表 现与病理特点综合考虑,诊断不难。必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断,上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性,也有CD34阳性反应的报告。

治疗措施

早期诊断早期治疗是上皮样肉瘤的诊治关键。根治性手术或截肢依然是首选的治疗。治疗以局部扩大切除为主。但如病变累及整个手指或足趾,则宜完全切除 病变指/趾。对复发病例也应尽可能扩大切除范围,或离断病变肢体。ES易于通过淋巴道转移,手术时还应尽量清扫病变附近的淋巴结,术后辅以化疗和放疗,但 化疗和放疗的疗效尚不确切。对手术部位作大剂量放疗可能有辅助价值。

本瘤局部复发率高,有报告达80%,另外有10%~30%的引流区淋巴结转移,所以提倡局部行广泛切除,并考虑行引流区淋巴结清扫。

化疗放疗无效,由于此瘤较少见,尚有待于临床的总结。

此瘤生长缓慢,术后10年生存率达50%,也有文献报告术后23年发生肺转移尚生存的病人。

参考资料

上皮样肉瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E4%B8%8A%E7%9A%AE%E6%A0%B7%E8%82%89%E7%98%A4